ASOCIACIÓN CORDOBESA
DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Plaza de Vista Alegre 32 Ed. Florencia
14004 Córdoba - España
Tel y fax 957 468183
Tel. 957 452 521 - 685 846 563
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ACODEM
Informes publicados por la Asociación Española de Esclerosis Múltiple (AEDEM) en su revista trimestral NOTICIAS EM y que por su interés divulgativo reproducimos en ésta página.
1 - SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. Estructura y funcionamiento
2 - PATOGENIA DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE
4 - EL DIAGNÓSTICO
5 - FORMAS DE PRESENTACIÓN Y DE EVOLUCIÓN
6 - TRATAMIENTO DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE ( I )
- La atención médica al paciente con EM. Tratamiento de los brotes
7 - TRATAMIENTO DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE ( II )
- Interferones.
8 - TRATAMIENTO DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE ( III )
- Otros fármacos con efecto sobre la evolución de la Esclerosis Múltiple.
9 - COMPLICACIONES UROLÓGICAS DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE>
10 - ALTERACIONES SEXUALES DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE
11 - TRATAMIENTOS SINTOMÁTICOS EN LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE ( I )
- Espasticidad
12 - TRATAMIENTOS SINTOMÁTICOS EN LA ESCLEROSIS MÚTIPLE ( II )
- El dolor
13 - TRATAMIENTOS SINTOMÁTICOS EN LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE ( III )
- Fatiga y temblor
14 - ALTERACIONES NEUROPSIQUIÁTRICAS EN LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE ( I )
- Deterioro cognitivo
15 - ALTERACIONES SEXUALES Y ESCLEROSIS MÚLTIPLE ( I )
16 - ALTERACIONES SEXUALES Y ESCLEROSIS MÚLTIPLE ( II )
17 - ALTERACIONES ESFINTERIANAS URINARIAS EN LA EM ( I )
18 - ALTERACIONES ESFINTERIANAS URINARIAS EN LA EM ( II )
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
Estructura y funcionamiento
Un intento de explicar los síntomas de la E.M.
por : Dr. D. Fernando Castellano Pinedo
Neurólogo colaborador de la AEDEM
INTRODUCCIÓN.
De forma escalonada o progresiva, en la mayoría de
los casos se va produciendo un deterioro de las funciones neurológicas, lo que se traduce
en una pérdida de la capacidad de movernos y para percibir las cosas, entre otras. Éstas
funciones son básicas para nuestra relación con el medio y de su deterioro se deriva la
importancia de esta enfermedad, que además comienza en la juventud, cuando el individuo
está en la plenitud de sus facultades.
A menudo, la enfermedad sorprende a quien la padece, quien no entiende los que le está
sucediendo: ¿ Por qué, encontrándose aparentemente bien, de repente no puede caminar
sin desequilibrarse; no puede conducir o no alcanza a leer las letras en el periódico ?.
No tiene fiebre, en muchos casos no tiene dolor. Se encuentra bien, pero hay cosas que
hacía y no puede hacer. Algo falla, y ese algo es alguna parte del Sistema Nervioso
Central.
En este capítulo vamos a tratar de explicar eso tan complicado que es el Sistema
Nervioso, y más en concreto el Sistema Nervioso Central, que, como hemos dicho es el
lugar de asiento de todas las lesiones de EM.
ANATOMÍA
La estructura del Sistema Nervioso se compone de dos partes
fundamentales: El Sistema Nervioso Central (SNC), formado por el encéfalo y la médula
espinal, y el Sistema Nervioso Periférico, formado por las raíces y los nervios
periféricos.
El SNC es un conjunto de órganos absolutamente privilegiado y protegido dentro de nuestra
anatomía. Así, el encéfalo se encuentra dentro del cráneo, encerrado en una dura
coraza ósea, y la médula espinal se sitúa a lo largo de una canal formado por la
columna vertebral. Además, todo el SNC está envuelto por una capa de tejido, que son las
meninges (cuya inflamación da lugar a las temidas meningitis, que nada tienen que ver con
la EM, por cierto). Esta protección no es sólo física, sino que las meninges forman una
barrera que, en condiciones normales, impide que agentes tóxicos o infecciosos penetren
en el SNC.
En el encéfalo vamos a distinguir tres partes importantes: El cerebro, el tronco del
encéfalo y el cerebelo. La médula espinal es un cordón que nace del tronco del
encéfalo. De la médula salen las raíces nerviosas, que se unen entre sí para formar
los nervios periféricos. Como vemos, aunque para estudiarlo es más sencillo dividir en
partes el Sistema Nervioso, en realidad estas partes están perfectamente ensambladas y
funcionan como un todo.
ESTRUCTURA MICROSCÓPICA
Las células más importantes que
encontramos en el SNC son las neuronas. Estas células tienen la capacidad de transmitir
impulsos eléctricos de unas a otras. Estos impulsos hacen las veces de órdenes que pasan
de unas neuronas a otras que llegan a una neurona efectora final. En el caso de una
neurona motora, por ejemplo, este impulso se transmitirá finalmente a las células de los
músculos, produciendo una contracción muscular y, por consiguiente, movimiento.
Las neuronas tienen una parte central, denominada cuerpo o somas y de ella sale una
prolongación, más o menos larga, que llamamos axón. El axón es como un cable por el
que viaja el impulso eléctrico y habitualmente llega hasta otra neurona, con la que
establece contacto. El axón va normalmente envuelto en una vaina compuesta por una
sustancia que todos conocéis: La mielina.
La mielina no sólo protege el axón, sino que también colabora en la transmisión del
impulso eléctrico, de forma que cuando por algún motivo la mielina está dañada, este
impulso viaja más lentamente. Si hacemos un corte en el cerebro, podemos distinguir a
simple vista que existen dos zonas claramente diferenciadas: La parte más externa o
corteza cerebral (y otras) es más oscura y se denomina sustancia gris; en ella abundan
sobre todo los cuerpos neuronales. Por otro lado, la parte más interna es mucho más
clara y se denomina sustancia blanca, en ella predominan los axones envueltos en la
mielina, que es la que da su aspecto.
Las neuronas se encuentran a lo largo de todo el SNC, y sus características varían,
dependiendo de en qué parte del mismo se encuentren. No son iguales las neuronas del
cerebelo que las de la médula, por ejemplo, pero el funcionamiento básico es similar.
Las neuronas no son las únicas pobladoras del SNC. Existen otras muchas células que
cumplen distintas funciones: Los oligodendrocitos encargados de producir mielina, los
astrocitos, o la microgía, con labores defensivas.
FUNCIONES DEL SNC
Sería extremadamente complejo dar una explicación
detallada de cómo funciona cada parte del SNC, pero intentaremos que al menos se
comprendan medianamente algunos conceptos básicos.
LAS VÍAS MOTORAS
Para que cualquiera de nuestros músculos se mueva, tienen que ponerse en marcha
múltiples mecanismos de nuestro SNC, de forma que, mientras una parte de nuestro
encéfalo da la orden da la orden para que se mueva, otra de encarga de coordinar ese
movimiento con estímulo visual, por ejemplo, y otra de hacer que el movimiento no sea
demasiado rápido ni demasiado lento, y otra de la orden de detener el movimiento cuando
ya se ha conseguido el fin deseado.
La parte de nuestro SNC que se encarga de dar la orden para el movimiento es lo que
denominamos vía piramidal, que tiene su origen en el cerebro y se prolonga a través del
trinco del encéfalo y la médula espinal, conectando con todos los músculos de nuestra
anatomía por medio de las raíces nerviosas y los nervios periféricos.
Cuando esta vía se lesiona, da lugar a una peresia o parálisis (que quiere decir
"pérdida de fuerza"). Cuando la lesión permanece durante mucho tiempo se
produce la espasticidad, que es la rigidez o aumento anormal del tomo muscular, y que
tantos problemas ocasiona a los enfermos crónicos de EM.
Tenemos una vía piramidal para cada lado del cuerpo. La del lado derecho de nuestro
cerebro se encarga del lado izquierdo del cuerpo, y viceversa, de forma que una placa de
EM en el hemisferio derecho dará lugar a una parálisis del hemisferio izquierdo.
Como hemos dicho, para que una acción ordenada por la vía piramidal tenga una dirección
y velocidad adecuadas, precisa de la participación de otras partes del encéfalo, y una
de las más importantes es el cerebelo. Las vías cerebelosas se conectan con la vía
piramidal y modifican la acción creada por ésta. Cuando se lesiona el cerebelo, se
produce una incoordinación del movimiento, que tiene dos síntomas básicos: La
dismetría, es decir, somos incapaces de medir las distancias, por lo que nuestra acción
no alcanza o sobrepasa el objetivo deseado (por ejemplo, coger un lápiz)
y otro síntoma es la ataxia, que quiere decir "pérdida del equilibrio" (como
lo que le ocurre a la gente cuando toma algunas copas de más y camina "haciendo
eses").
LAS VÍAS SENSITIVAS
Los nervios periféricos no sólo tienen una función motora, transmitiendo los impulsos
nerviosos a los músculos, sino que también tienen en sus extremos finales sensores que
recogen distintos tipos de estímulos sensitivos: El dolor, el roce, la temperatura, etc.
Cada tipo de estímulo (por increíble que parezca) viaja por una vía diferente,
siguiendo el camino inverso al de los impulsos motores: Del nervio periférico a la raíz
nerviosa, de ahí a la médula espinal, al tronco del encéfalo y finalmente al cerebro
(también al lado contrario), donde la sensación se hace consistente.
Las lesiones en las vías sensitivas pueden producir muy variados síntomas, desde la
pérdida de sensibilidad (anestesia o hipoestesia) hasta cuadros dolorosos, generalmente
con una cualidad eléctrica o quemante, (que denominamos disestesias).
Otras veces no llega a provocar dolor, pero sí una sensación de "hormigueo"
(llamada parestesia).
En ocasiones, la alteración de una vía sensitiva puede dar lugar a cuadros mucho más
complejos y puede provocar también incoordinación y pérdida de equilibrio.
LA VÍA ÓPTICA
No vemos con los ojos, vemos con el cerebro. En realidad, los ojos son como dos cámaras
que recogen la imagen, pero ésta no se integra y toma forma hasta que no llega a la
corteza de los lóbulos occipitales del cerebro.
La luz produce un estímulo sobre la retina, éste viaja luego a través de unos cordones
que salen del polo posterior de los glóbulos oculares, que son los nervios ópticos y
siguen un largo y complicado camino hasta la parte posterior del cerebro. La interrupción
del estímulo visual por una lesión provoca distintas alteraciones de la visión,
dependiendo de a qué nivel se produzca.
Los nervios ópticos son una parte especialmente susceptible de ser dañada en la EM. Su
lesión se conoce como " neuritis óptica " y se manifiesta como visión borrosa
y, a menudo, dolor en el ojo afectado.
OTRAS FUNCIONES
El tronco del encéfalo, además de ser, como hemos visto, un sitio muy concurrido, con
muchas vías que discurren hacia arriba y hacia abajo, cumple otras funciones muy
importantes: En él se asientan los núcleos de los pares craneales. Estos son los nervios
que se encargan de la audición, de los movimientos oculares, de los movimientos de la
cara, de la deglución y de los músculos que nos permiten articular el habla (que no
elaborar el lenguaje, función que se realiza en el cerebro). Cuando una lesión asienta
en esta región, cualquiera de estas funciones puede verse afectada. Quizás la más
típica es la de la alteración de los movimientos oculares, que provoca la diplopia
(visión doble).
La participación del SNC, y más en concreto de la médula espinal, es fundamental para
el control de los esfínteres (urinario y anal ). Si se pierde este control superior, la
vejiga y el intestino pueden llegar a funcionar como órganos autónomos y se produce la
incontinencia urinaria y fecal.
Nuestra capacidad intelectual, la memoria y otras funciones también asientan en el
cerebro. Éstas no suelen estar llamativamente afectadas por la EM, aunque a veces se
observa una menor capacidad de concentración y otras alteraciones sutiles de estas
funciones superiores, que a menudo están enmascaradas por los otros síntomas de la
enfermedad.
RESUMEN
La EM es una enfermedad del Sistema Nervioso Central. Todos los síntomas que produce son
fruto de la alteración de alguna de sus funciones. El SNC se compone de distintas partes
(cerebro, tronco del encéfalo, cerebelo y médula espinal), que están coordinadas y
conectadas entre sí. Las funciones más comúnmente afectadas en la EM son la motora,
dando lugar a paresia y espasticidad, si se afecta la vía piramidal, o a desequilibrio e
incoordinación, si se afecta al cerebelo; La sensitiva, que provoca hipoestesia,
parestesia o disestesia, y la visual. También pueden alterarse las funciones de los pares
craneales - siendo la diplopia el síntoma más común - , el control sobre los
esfínteres y, de formas más discreta, las funciones intelectuales.
En la mayoría de los casos, la alteración de estas funciones no se produce de forma
aislada, sino que cada paciente presenta distintos grados de disfunción de cada una de
ellas.
ESCLEROSIS MÚLTIPLE
UNA VISIÓN HISTÓRICA
por : Dr. D. Fernando Castellano Pinedo
Neurólogo colaborador de la AEDEM
INTRODUCCIÓN.
La Esclerosis Múltiple (EM) es una enfermedad de edad desconocida. Es de suponer que ha estado entre nosotros desde siempre,
pero la complejidad de sus síntomas y evolución ha hecho que sea una enfermedad
difícilmente reconocible y sólo hace poco más de cien años tenemos descripciones
realmente fiables de casos de EM. En este capítulo repasaremos los hechos y personajes
más importantes en el conocimiento de esta enfermedad.
PRIMERAS DESCRIPCIONES
La primera descripción conocida de una enferma cuya dolencia
pudiera ser atribuida a una EM corresponde a una santa: Santa Lidwina de Schiedam, que
vivió en Holanda entre 1300 y 1433. Al parecer, esta mujer padeció síntomas
neurológicos de distinta localización desde los 15 años, con agravamientos y
remisiones, que persistieron hasta su fallecimiento a los 53 años. La descripción de su
enfermedad fue revisada por Medear en 1979, concluyendo que la EM era el diagnóstico más
probable.
Desde aquella lejana fecha, no se ha podido encontrar ningún otro caso
"histórico"de EM hasta llegar a Sir Augustus Frederic d'Esté (1794-1848),
nieto ilegítimo de Jorge III de Inglaterra. Este personaje dejó una descripción
detallada de sus síntomas a lo largo del tiempo a través de un diario. No pudo ser
diagnosticado en vida ya que falleció 20 años antes de que la enfermedad fuera descrita.
EL DESCUBRIMIENTO DE LA EM
Aunque el descubrimiento o la descripción
de una enfermedad raramente se produce como un hecho aislado, sino que suele ser un
proceso gradual en el que intervienen varios investigadores, habitualmente sin relación
entre sí, en el caso de la EM hay un nombre con especial importancia; se trata de
Jean-Martin Charcot (1825-1893). Éste médico francés es, sin duda, uno de los padres de
la Neurología moderna y contribuyó de forma decisiva al conocimiento de esta y otras
muchas enfermedades del sistema nervioso. Creó además una importante escuela y tanto su
nombre como el de sus discípulos más destacados figuran con asiduidad en los tratados de
Neurología, por virtud de las enfermedades que descubrieron y otros descubrimientos:
Pierre Marie, Joseph F. Babinski, Gilles de la Tourette... Tuvo también una gran
influencia en Sigmund Freud, el padre del Psicoanálisis, quien viajó desde Viena a
París para atender a sus clases en la Universidad, despertando entonces su interés por
la histeria. En definitiva, se puede decir que en la segunda mitad del siglo XIX y hasta
bien entrado el siglo XX, la Neurología era asunto de los franceses.
En 1868, Charcot pudo relacionar por primera vez los hallazgos de las autopsias con los
síntomas de la enfermedad, denominándola "Esclerosis en placas diseminadas".
Estas áreas de esclerosis o rarefacción del tejido nervioso del cerebro, la médula, el
tronco del encéfalo y el cerebelo ya habían sido descritas por otros patólogos
(Cruveilhier y Carswell), pero fue Charcot quién estableció por primera vez unos
criterios diagnósticos clínicos de la enfermedad. Para entender la importancia del
hecho, hay que advertir que en aquella época la única forma de confirmar el diagnóstico
de una afección neurológica era mediante la autopsia y que la confusión entre unas
enfermedades y otras, la mayoría de ellas recién descubiertas, era enorme. Basta decir
que la descripción de los síntomas que hizo Charcot, junto a su colaborador Vulpian,
forma parte de un ensayo destinado a diferenciar la Esclerosis en placas de la enfermedad
de Parkinson, dos enfermedades que a los neurólogos de hoy nos parece casi imposible
confundir.
Posteriormente, otros autores, entre los que cabe destacar a Joseph François Babinski,
profundizaron en el conocimiento de las características clínicas y anatómicas de la
enfermedad.
OTROS DESCUBRIMIENTOS
Una vez que la enfermedad fue descrita y los neurólogos se familiarizaron
con sus síntomas y aprendieron a reconocerla, surgió una pregunta que aún hoy no tiene
respuesta: ¿qué la produce?. Pierre Marie (1853-1940), el alumno más aventajado de
Charcot, fue el primero en apuntarse a la teoría infecciosa (y aún espera que alguien
venga a darle la razón). Pero por otro lado, ya desde 1863 (Rindfleisch) se sabía que en
las lesiones de EM había un importante componente de inflamación y que esta podía ser
responsable de la pérdida de mielina. Sin embargo, durante muchos años no se produjo
ningún descubrimiento importante en el campo de la EM, hasta que en la década de los
cuarenta, Elvin A. Kabat observó la existencia de un aumento de la proporción de
gammaglobulinas en el líquido cefalorraquídeo de los pacientes con EM, lo que apoyaba la
hipótesis de una alteración inmunológica como causa de la enfermedad. Además de la
importancia científica de este hallazgo, por primera vez se podía realizar una prueba en
la que apoyar el diagnóstico clínico en vida. A partir de entonces son muchos los
avances que se producen en las décadas siguientes, dando lugar a un mejor conocimiento de
la fisiopatología de la EM.
A partir de los años sesenta, el campo de trabajo fundamental de los investigadores sobre
EM, ha sido la Encefalomielitis Alérgica Experimental (EAE), un modelo de enfermedad
desmielinizante que puede inducirse en animales mediante la administración de diversas
sustancias, principalmente determinados componentes de la mielina. Waksman y Adams, en
1962, descubrieron la gran similitud entre las lesiones de EAE y EM.
A finales de los años sesenta se establece otra posible arma diagnóstica en la EM: Los
potenciales evocados, una prueba no agresiva que permite valorar el retraso en la
conducción nerviosa producido por la pérdida de mielina. Pero el avance decisivo en el
diagnóstico de la enfermedad no se produce hasta la aparición de las pruebas de
neuroimagen: La tomografía axial computerizada (TAC) y, sobre todo, la resonancia
magnética (RM). En 1981, Ian R. Young demostró la utilidad de la RM para ver las
lesiones de EM e incluso predijo lo que hoy es una realidad: Su capacidad para monitorizar
la eficacia de los tratamientos en ensayos clínicos. En pocas enfermedades la RM ha
supuesto un avance tan importante como en la EM.
A pesar de todos estos descubrimientos, no existe ninguna prueba que permita hacer un
diagnóstico de EM con total seguridad, por lo que han sido varios los autores que han
propuesto criterios diagnósticos para la enfermedad, como ya hizo Charcot hace un siglo
(los criterios son requisitos que debe reunir un caso para ser diagnosticado de una
enfermedad, basándose en los síntomas y los resultados de las pruebas). Los más
utilizados son los propuestos por Poser en 1983.
TRATAMIENTOS
Cualquier intento terapéutico de modificar el curso de la enfermedad
ha sido en vano desde que se descubrió la enfermedad hasta muy recientemente. El primer
paso se dio en los años sesenta, cuando empezaron a utilizarse los corticoides durante
los brotes en un intento de reducir la reacción inflamatoria. A partir de 1980 (Dowling)
se extiende entre los neurólogos el uso de las llamadas megadosis de metilprednisolona
(500 - 1000 mg), administradas por vía intravenosa durante varios días en los brotes. En
el mejor de los casos, este tratamiento ha demostrado reducir la duración del brote,
aunque no las secuelas.
Durante los años setenta y ochenta, basándose en el probable origen inmunológico de la
enfermedad, se llevan a cabo múltiples ensayos terapéuticos con fármacos
inmunosupresores e inmunomoduladores, con resultados generalmente decepcionantes. Uno de
estos ensayos fue el llevado a cabo en 1981 por Lawrence D. Jacobs con Interferón beta
por vía intratecal (administrado mediante punciones lumbares) que, aunque demostró una
disminución del número de brotes, cayó en un relativo olvido por la inviabilidad
práctica del tratamiento y por algunas críticas respecto al diseño del estudio. En
1987, Panitch realizó un ensayo con Interferón gamma por vía intravenosa y,
sorprendentemente, algunos enfermos tratados experimentaron un aumento de la frecuencia de
los brotes. Estos hallazgos sugerían que estos dos interferones podían influir en el
curso de la enfermedad, con una función protectora del Interferón beta, al contrario con
el Interferón gamma.
Así se llegó, en 1993, a la publicación de un ensayo terapéutico que cumplía con
todos los requisitos que la comunidad científica exige y que demostraba que el
Interferón beta 1-b (un producto diseñado por ingeniería genética) por vía
subcutánea podría variar el curso de los enfermos con brotes hacia un perfil más
favorable. Este estudio fue realizado en varios hospitales de Estados Unidos y Canadá y
ningún nombre figurará como autor del mismo, ya que fue firmado por un grupo de estudio:
El IFN-beta Multiple Sclerosis Study Group. Posteriormente, el mismo Jacobs, que había
sido pionero en el uso del Interferón beta en la EM, dirigió un estudio similar con
Interferón beta 1-a intramuscular, obteniendo también buenos resultados. Un tercer
fármaco, el Copolímero, ha demostrado también poder reducir la frecuencia de los brotes
en la EM.
Aunque ninguno de estos tratamientos cura la enfermedad, se puede decir, sin temor a
equivocarnos, que la década de los noventa marcará un hito en la historia del
tratamiento de la EM, pero confiemos en que futuros avances hagan ridícula esta
afirmación.
PATOGENIA DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Por el Dr. D. Fernando Castellano Pinedo
Neurólogo Colaborador de la AEDEM
INTRODUCCIÓN
A día de hoy, todavía desconocemos cuál es el origen
exacto de la Esclerosis Múltiple (EM). Aunque poco a poco se va despejando el camino, no
estamos aún en condiciones de decir con exactitud qué es lo que provoca este mal, y ni
siquiera podemos afirmar con rotundidad que las hipótesis barajadas sean ciertas o estén
demostradas.
Probablemente, las investigaciones llevadas a cabo en los últimos años van bien
encaminadas, pero todavía no nos permiten contestar a tres preguntas clave: ¿ Cómo ? ,
¿ Cuándo ? y ¿ Porqué ?.
¿ CÓMO EMPIEZA LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE ?
Es decir, ¿cuáles son los mecanismos exactos por los que se
produce la enfermedad?.
Todas las investigaciones apuntan a que la EM es una enfermedad autoinmune. Esto quiere
decir que nuestras propias defensas se alteran y atacan a una parte de nuestro organismo;
en este caso, al Sistema Nervioso Central (SNC). Esto no es algo exclusivo de la EM,
existen otras muchas enfermedades en las que las defensas atacan a una parte del
organismo: por ejemplo, la Artritis Reumatoide, que ataca a las articulaciones, o el
Lupus, que ataca a múltiples órganos. Todas las enfermedades autoinmunes conocidas son
prácticamente incurables y responden en mayor o menor grado a tratamientos
inmunosupresores (tratamientos que disminuyen las defensas). La EM es, desgraciadamente
una de las que peor responde a estos tratamientos.
¿ Cuál es el desencadenante de esa respuesta alterada de nuestra inmunidad ? No podemos
afirmarlo con seguridad, pero la mayoría de los investigadores opina que lo más probable
es que se trate de una o varias infecciones virales. Determinadas partículas virales
podrían ser similares a partes de las moléculas que forman el sistema nervioso. Existe
un tipo de linfocitos (que son una de las células más importantes de nuestro sistema
inmune) que tienen capacidad de "archivar" en su memoria determinadas partes de
los virus a los que se han enfrentado, de forma que, si vuelven a toparse con él, pueden
desencadenar una respuesta inmediata.
Imaginemos que una de esas partículas virales que el linfocito tiene archivada en su
memoria es igual a un componente de la mielina del SNC. Si ese linfocito se encuentra, por
la razón que sea, con ese componente de la mielina, desencadenará una respuesta inmune
igual que si se encontrara con el propio virus.
A grandes rasgos, esta es la hipótesis más barajada sobre cómo empieza la enfermedad,
aunque quedan muchas cosas por explicar, entre otras: ¿por qué ese linfocito llega hasta
el sistema nervioso? Y sobre todo, ¿por qué esto no le ocurre a todo el mundo, si todos
estamos expuestos a múltiples virus a lo largo de nuestra vida?
Lo cierto es que este proceso en condiciones normales no debería ocurrir, ya que nuestro
sistema inmune tiene previstos mecanismos autosupresores que impiden estas respuestas
anómalas. Probablemente, son estos mecanismos los que fallan en la EM.
¿ CUÁNDO EMPIEZA LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE ?
Con esta pregunta no nos referimos a cuando empieza el paciente a notar los
síntomas, pues ese momento suele ser evidente, sin embargo, sabemos que el proceso
comienza antes de que se produzca el primer brote. A algunos pacientes a los que se les
realiza una resonancia magnética (RM) craneal por cualquier otro motivo, sin haber tenido
nunca antes ningún síntoma de EM, se les encuentra placas de desmielinización.
Cuando un paciente tiene el primer brote de EM, en la RM se observan por lo común otras
lesiones más antiguas que han cursado sin síntomas. Esto implica que existe una fase,
previa a la aparición de los síntomas, de inflamación y desmielinización del sistema
nervioso, y que el proceso comienza realmente en un momento anterior e indeterminado en el
tiempo.
Desde hace tiempo es conocida una curiosa observación epidemiológica respecto a la EM.
Esta enfermedad no ocurre con la misma frecuencia en todas las zonas geográficas, y por
los estudios sobre migraciones de población se sabe que las personas que emigran de un
lugar con una frecuencia alta de EM a otro con una frecuencia baja antes de la
adolescencia tienen menos probabilidades de adquirir una EM que la población de su sitio
de origen. Es decir, se podría deducir que el no haber sido expuesto durante la
adolescencia a un determinado factor ambiental, presente en una zona de riesgo, puede
hacer que ese individuo no padezca EM
¿ POR QUÉ UNA PERSONA ADQUIERE UNA E.M. Y NO OTRAS ?
Es un hecho indiscutible hoy en día que la carga genética
de un individuo tiene una gran influencia en su probabilidad de tener una EM.
Aunque hay que dejar bien claro que la EM no es una enfermedad hereditaria (es decir, no
es una enfermedad que se herede de padres a hijos siguiendo un patrón de herencia
reconocible), no es menos cierto que distintos tipos de estudios apuntan a que existe una
notable influencia de la genética en la EM.
Quizá la forma más sencilla de explicarlo es que no se hereda la enfermedad sino la
probabilidad de padecerla. Lo que no está tan claro (aunque se han producido notables
avances en este campo en los últimos años) es cuáles son los genes responsables.
Por un lado, sabemos que existen diferencias geográficas y raciales en cuanto a la
frecuencia con que aparece la enfermedad. Las primeras podrían ser explicadas por razones
genéticas o ambientales, pero las segundas, ya que aunque convivan distintas razas en una
misma región, la frecuencia con que presentan la enfermedad varía de unas a otras. La EM
es más frecuente en la raza blanca caucasiana que en la raza negra y es muy infrecuente
en orientales.
Diversos estudios sobre incidencia familiar (frecuencia con que aparece la enfermedad en
familiares de pacientes afectos de EM) han concluido que la probabilidad de padecer la
enfermedad en los parientes de una persona con EM es mayor que en la población general, y
que la probabilidad aumenta cuando mayor es el grado de parentesco. En los gemelos
genéticamente idénticos, si uno de ellos padece una EM, la probabilidad de que el otro
la contraiga es aproximadamente de un 30%; por el contrario, en los mellizos, o gemelos
genéticamente diferentes, la probabilidad es intermedia entre ésta y la de un hermano de
distinto embarazo. Estos datos hablan sin duda de la importancia de la carga genética en
la EM, pero también de que esta importancia es relativa y está sujeta a otros factores,
ya que hasta un 70% de los gemelos genéticamente idénticos de pacientes con EM no van a
padecer la enfermedad.
La tarea más difícil en este campo, sin duda, es encontrar cuál o cuáles son los genes
responsables de heredar la probabilidad de padecer una EM. Distintos grupos de estudio
están realizando investigaciones en este sentido. Todas ellas se caracterizan por ser un
trabajo arduo, costoso y requerir un elevado número de enfermos
para poder alcanzar un mínimo resultado. Las familias donde hay más de un miembro afecto
de EM son el mejor terreno para estas investigaciones. Los genes que más interés centran
son aquellos que codifican determinadas partes del sistema inmunológico, puesto que, como
hemos dicho, sabemos que existe una alteración de la inmunidad en la EM.
Hasta ahora, distintos grupos han encontrado una asociación clara en la población
caucasiana (raza blanca europea) con el gen del antígeno HLA-DR2, perteneciente al
complejo mayor de histocompatibilidad, una pieza fundamental del sistema inmunológico.
Que exista esta asociación no quiere decir que todos los individuos portadores de este
gen vayan a padecer una EM, sino que este gen aparece con mucha mayor frecuencia en
pacientes de EM que en la población general. Por tanto, hay muchas personas que tienen
este gen y no por ello van a contraer la enfermedad y, por contra, hay enfermos de EM que
no tienen este gen. Esto implica que probablemente son necesarios otros muchos factores
para padecer la enfermedad, tanto genéticos (otros genes implicados) como ambientales.
RESUMEN
La causa de la EM es desconocida. La hipótesis más aceptada
es que se trata de una enfermedad autoinmune que ataca al Sistema Nervioso Central en
personas genéticamente susceptibles. Sin embargo, desconocemos cual es el desencadenante
de este ataque inmune y cuales son los genes responsables de hacer a una persona más
proclive a padecer la enfermedad. Respecto a la primera cuestión, se postula que puedan
ser una o distintas infecciones virales, pero no hay ningún virus claramente relacionado
con la EM.
En cuanto a la segunda, se ha demostrado la asociación de algunos genes con la EM, pero
estos hallazgos están lejos de explicar por sí mismos el origen de la enfermedad.
BIBLIOGRAFÍA
P. De Castro , J.M. Martínez-Lage: Etiopatogenia. En O. Fernández (ed.):
Esclerosis Múltiple, una aproximación multidisciplinaria. Asociación Española de
Esclerosis Múltiple, Barcelona 1994.
J.R. Oksenberg, S.L. Hauser : New insights into the inmunogenetics of multiple sclerosis.
Current Opinion in Neurology. 1997
EL DIAGNÓSTICO DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Por el Dr. D. Fernando Castellano Pinedo
Neurólogo Colaborador de la AEDEM
INTRODUCCIÓN
La única prueba que puede dar con total certeza el
diagnóstico de una Esclerosis Múltiple (EM) es la biopsia cerebral. Afortunadamente son
pocos los casos en los que hay que llegar a una prueba tan arriesgada, porque el conjunto
de datos de la historia clínica, la exploración y de otras pruebas complementarias
permiten llegar al diagnóstico con casi total seguridad en una amplia mayoría de los
pacientes. No obstante, no conviene olvidar esto porque son muchos los pacientes que se
desesperan cuando el especialista les dice frases como: "el diagnóstico aún no es
seguro ", " tenemos que esperar " o " tenemos que hacer otras pruebas
". Realmente, en muchas ocasiones es preferible no precipitarse, sobre todo en un
primer momento, antes de dar un diagnóstico erróneo de tan graves consecuencias.
PRIMER PASO: LA SOSPECHA CLÍNICA
Un neurólogo avanzado siempre sitúa la EM entre los
posibles diagnósticos a considerar cuando un paciente de entre 20 y 50 años de edad
relata síntomas de afectación de cualquier parte del sistema nervioso central, como los
que ya comentamos en el primer capítulo de estos informes.
En edades más tempranas o tardías también debemos valorar esta posibilidad, aunque
otras causas son más probables, especialmente la enfermedad cerebrovascular en pacientes
mayores de 50 años. El tipo de síntoma es muy importante, ya que algunos cuadros como la
neuritis óptica, determinadas alteraciones de los movimientos oculares y otros son muy
sugestivos de EM en el grupo de edad mencionado.También es fundamental conocer como han
evolucionado estos síntomas a lo largo del tiempo: si, por ejemplo, el paciente ha
sufrido alteraciones neurológicas diversas de aparición aguda (es decir, en horas o
días) y posterior lenta desaparición, pensaremos en la posibilidad de una EM en brotes;
pero si el paciente presenta debilidad y rigidez en miembros inferiores que avanza lenta y
progresivamente, debemos valorar la posibilidad de una EM progresiva.
Si existe una sospecha razonable de EM, el neurólogo siempre preguntará inquisitivamente
por síntomas que puedan haber ocurrido en el pasado y a los que tal vez no se dio
importancia en su momento (porque nadie supo explicarlos o porque cedieron
espontáneamente). Un episodio de visión borrosa en un ojo que duró días, o un
adormecimiento de un brazo o una pierna que ocurrió hace unos años pueden dar una buena
pista en una historia confusa. Además, es imprescindible realizar una exploración
neurológica los más completa posible ya que muchas veces se pueden descubrir signos de
daño neurológico que el paciente no había percibido y que de nuevo nos orientarán a
una enfermedad neurológica multifocal.
Finalmente, un interrogatorio sobre otros aparatos del organismo y una exploración
general nos ayudará a descartar otras enfermedades que puedan dar síntomas similares a
la EM, en especial algunas enfermedades del tejido conectivo como el lupus, el síndrome
seco o las vasculitis (o inflamación de las arterias).
SEGUNDO PASO: LAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Sobre la base de una sospecha clínica razonable, el neurólogo solicitará las
pruebas que juzgue necesarias para descartar una EM u otras enfermedades. Estas pruebas
irán por tanto encaminadas a confirmar con mayor o menos grado de probabilidad una EM u,
en igual medida, a descartar otras enfermedades posibles, como las mencionadas
enfermedades del sistema conectivo o algunas infecciones. Hemos de recordar además que la
negatividad de estas exploraciones no excluye completamente la posibilidad de una EM.
La resonancia magnética (RN), como ya
mencionábamos en el capítulo dedicado a la historia de la enfermedad, ha venido a
revolucionar el diagnóstico de la EM desde que su uso se ha generalizado en nuestro
medio. Gracias a ella, podemos ver las lesiones que provoca la EM en el encéfalo y la
médula espinal de una forma antes inimaginable. Sin embargo, presenta el inconveniente de
que estas lesiones no son del todo específicas y pueden ser indistinguibles de las
provocadas por otras enfermedades vasculares o inflamatorias. Se han hecho múltiples
estudios intentando tipificar las lesiones de la EM en la RM,de forma que podamos
diferenciarlas mejor de otras causas en cuanto a su localización, forma y tamaño, y
aunque esto se ha conseguido en buena medida siempre es conveniente ser prudente en la
interpretación de estas lesiones en la EM.
la RM tiene la ventaja de que utiliza campos magnéticos para crear las imágenes mediante
una sofisticada tecnología. De esta forma, no produce radiación y no daña el organismo
por lo que hasta ahora sabemos. La utilización de imanes hace que esté contraindicada en
pacientes portadores de marcapasos (el fuerte campo magnético los inutiliza) y que deba
tenerse precaución con aquellos pacientes que tengan prótesis metálicas de cualquier
tipo. Cuando las lesiones de EM son recientes pueden captar contraste en la RM, lo que es
de gran ayuda en el diagnóstico.
La punción lumbar es una prueba
con mala fama entre los pacientes pero de gran utilidad en el diagnóstico de la EM. Su
finalidad es el estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR), en el que podemos encontrar
datos que traducen un proceso inflamatorio en el sistema nervioso central, al que
envuelve. Estos datos son fundamentalmente un ligero incremento del contenido de células
inflamatorias o linfocitos y un aumento de la producción de inmunoglobulinas, con un
patrón característico que denominamos "bandas oligoclonales". La punción se
realiza entre dos vértebras lumbares, con el paciente tumbado de lado o sentado. En manos
expertas y con un paciente colaborador la prueba no es apenas dolorosa y no representa
ningún peligro.
Como es fácil suponer otros procesos inflamatorios del sistema nervioso pueden dar
alteraciones en el LCR similares a las que hemos comentado, por lo que su presencia no
conduce tampoco inevitablemente al diagnóstico de una EM. La obtención de serologías a
determinadas infecciones en el suero y el LCR del paciente es imprescindible para excluir
esta posibilidad.
Los potenciales evocados
constituyen en tercer tipo de prueba complementaria que permite apoyar el diagnóstico de
la EM. Se basan en la medición de la velocidad con que viajan los impulsos nerviosos a
través de determinadas vías. Existen tres tipos: potenciales evocados visuales,
auditivos y somatosensoriales. La mielina tiene, entre otras funciones, la de incrementar
la velocidad de conducción nerviosa y, por tanto, cuando se daña se produce un
enlentecimiento de la misma. Mediante la colocación de electrodos en determinados puntos
de la superficie craneal podemos medir lo que ha tardado un impulso nervioso en llegar a
la corteza cerebral tras recibir el correspondiente estímulo. Si ese impulso pasa por un
área de desmielinización tardará más de lo normal. Esta prueba, relativamente sencilla
a pesar de lo engorroso de mis explicaciones, permite pues detectar lesiones en el SNC que
a veces no son evidentes desde el punto de vista clínico.
El neurólogo, en función de los síntomas del paciente, puede decidir que otras pruebas
son necesarias, bien para descartar otras enfermedades, bien para estudiar mejor un
determinado síntoma (un estudio urológico si hay alteración del control de esfínteres,
o una campimetría si hay defectos en el campo visual, por ejemplo). La posibilidad de una
biopsia cerebral se reservará únicamente para aquellos casos en que no pueda excluirse
por la imagen un tumor u otra dolencia potencialmente tratable y que suponga un riesgo
vital para el paciente.
TERCER PASO: ESTABLECER EL DIAGNÓSTICO
Con los datos obtenidos de todo lo anterior: historia
clínica, exploración neurológica y pruebas complementarias, el neurólogo debe decidir
tres cosas: 1) si hay alguna otra enfermedad que pueda explicar los síntomas, 2) si hay
datos suficientes para que podamos diagnosticar una EM, y 3) en que grado de probabilidad
podemos establecer el diagnóstico de EM. Para ayudarnos en este último punto se han
elaborado unos criterios diagnósticos, de los que los más usados son los de Poser, que
clasifican la EM en segura u probable. Básicamente podemos decir que la EM es segura
cuando ha habido dos brotes y existen al menos dos lesiones demostrables en la
exploración o en las pruebas complementarias (siempre que al menos una de ellas sea
evidente en la exploración). La presencia de alteraciones inmunológicas en el LCR
permite dar una mayor seguridad al diagnóstico, incluso en pacientes que sólo han
experimentado un brote. Estos criterios no son útiles para pacientes con formas
progresivas sin brotes, cuyo diagnóstico se basa en los hallazgos de las exploraciones
complementarias y la exclusión de otras causas.
En resumen, el diagnóstico de la EM puede ser sencillo en los casos típicos, pero a
veces resulta complicado, requiere excluir otras enfermedades y contar con que ninguna
prueba nos va a dar el diagnóstico con una certeza absoluta. Una adecuada valoración de
los datos clínicos y los aportados por las pruebas complementarias es fundamental para
realizar un diagnóstico correcto y siempre es conveniente evitar las precipitaciones,
especialmente cuando aún no se cuenta con todos los datos.
FORMAS DE PRESENTACIÓN Y DE EVOLUCIÓN
Por el Dr. D. Fernando Castellano Pinedo
Neurólogo Colaborador de la AEDEM
INTRODUCCIÓN
Cuando un neurólogo familiarizado con la esclerosis
múltiple (EM) comunica a un paciente que este es su diagnóstico, siempre procura hacer
hincapié en el hecho de que la evolución de la enfermedad no es uniforme en todos los
casos y que existe una gran variedad entre unos pacientes y otros. Muchos creerán que el
médico dice esto sólo para animarlos, pero lo cierto es que es un dato que se
corresponde fielmente con la realidad: no todos los enfermos debutan de la misma manera,
la rapidez con que progresa la enfermedad es tremendamente variable, puede haber largos
periodos en los que parece que el curso de la enfermedad se ha detenido y otros de gran
actividad de la enfermedad.
Pero, además, todo esto es completamente impredecible, sobre todo en el momento en que
comienza el proceso, que es cuando generalmente se diagnostica.
En este capítulo, vamos a intentar descifrar algunos conceptos sobre la forma en que se
manifiesta la esclerosis múltiple y su evolución clínica. Hablaremos de lo que son los
brotes, la progresión y otros términos que muchas veces los neurólogos empleamos ante
los pacientes como si fueran conceptos que estos debieran entender sin más explicación.
LOS BROTES
Los brotes, o exacerbaciones agudas de la enfermedad, se
definen como "la aparición de síntomas neurológicos nuevos, o un empeoramiento
llamativo de síntomas ya existentes, con una duración superior a 24 horas (pueden ser
días o semanas) y seguido por una fase de estabilización o mejoría, que dura como
mínimo un mes".
Aclaremos algunas cosas:
1) Los brotes suelen consistir en síntomas de nueva aparición, estos síntomas pueden
corresponder a una única lesión del sistema nervioso (visión doble, entumecimiento en
un lado del cuerpo, ect.) o a múltiples lesiones de aparición simultánea (visión
borrosa en un ojo y parálisis de un brazo, por ejemplo), pero siempre estaremos hablando
de "un" brote.
2) La duración de los síntomas debe ser superior a 24 horas porque en la EM, como
veremos, existen también unos síntomas denominados "paroxísticos", que pueden
durar minutos u horas y que no constituyen brotes.
3) Cuando en un brote aparecen diversos síntomas, no todos tienen porqué aparecer
simultáneamente, sino que pueden transcurrir horas e incluso días entre la aparición de
un síntoma y el o los siguientes. Por ello, se ha adoptado el convenio de que, para
hablar de dos brotes, tiene que haber un periodo de estabilización o mejoría de al menos
un mes entre ellos. Esto quiere decir que todos los síntomas neurológicos nuevos que
aparecen en el mes siguiente al inicio de un brote son considerados por los neurólogos
como parte del mismo brote.
4) Cuando el brote consiste en el empeoramiento de síntomas ya existentes, hemos de
insistir en que este empeoramiento sea realmente significativo, ya que muchos pacientes
con secuelas previas pueden tener fluctuaciones en la gravedad de sus síntomas previos,
normalmente desencadenadas por situaciones como cansancio excesivo y, en especial, por la
fiebre. Es un hecho conocido
que el aumento de la temperatura corporal empeora los síntomas de la EM, sin que esto
suponga la existencia de un brote. Simplemente se debe al hecho de que las fibras
nerviosas lesionadas conducen peor los estímulos con el calor. Esta es también la
explicación de que muchos enfermos de EM se encuentren peor en verano.
La mayoría de los enfermos debutan con un brote, otros no los experimentan nunca. La
existencia de brotes o no sirve para clasificar las dos grandes formas de evolucionar la
enfermedad: recurrente-remitente y progresiva.
PROGRESIÓN
Hablamos de progresión cuando un paciente sufre un deterioro paulatino de sus
funciones neurológicas. Esto conlleva un aumento de la incapacidad o del grado de
invalidez a lo largo del tiempo sin que ocurra ningún evento que podamos identificar como
una exacerbación aguda o brote, en la forma en que lo hemos definido antes. A menudo,
esta progresión no es constante sino que está interrumpida por periodos de
estabilización, pero no de mejoría. En algunos pacientes esta es la única forma en que
se presenta y evoluciona la enfermedad, son las denominadas formas
progresivas primarias, que constituyen menos del 20% del
total de enfermos, afectando sobre todo a pacientes cuyo proceso debuta por encima de los
40 años de edad.
Es más frecuente el hecho de que esta fase de progresión sin brotes ocurra en algunos
pacientes que tenían previamente una forma recurrente-remitente (es decir, con brotes),
en lo que llamamos formas progresivas secundarias. El periodo que transcurre desde el inicio de la enfermedad hasta que
empieza esta fase de progresión es
muy variable.
FORMAS CLÍNICO-EVOLUTIVAS DE LA EM
Según cual sea la forma de debut y el perfil evolutivo de los pacientes
se han descrito varias formas de la enfermedad, de las cuales ya hemos anticipado algo en
el apartado anterior.
Citamos aquí las más importantes:
A) EM asintomática: en algunas
autopsias de pacientes que nunca habían presentado ningún síntoma de EM se han
encontrado lesiones
desmielinizantes en el SNC, como un hallazgo casual.
B) EM benigna: pacientes que han
presentado brotes de EM, con buena recuperación tras los mismos, y que, tras 10 ó 15
años de evolución, presentan un grado de incapacidad mínimo.
C) EM recurrente-remitente: es
la que cursa con brotes, con estabilización o mejoría entre ellos y sin progresión.
Tras cada brote, la recuperación puede ser total o quedar síntomas residuales o
secuelas.
D) EM progresiva secundaria:
tras un periodo de brotes, que suele durar años, comienza una fase de progresión de la
incapacidad independiente de los brotes.
E) EM progresiva primaria: desde
el inicio de la enfermedad la incapacidad progresa de forma paulatina, sin brotes.
F) EM aguda: una forma
extraordinariamente rara de la enfermedad en la que el deterioro ocurre de forma muy
rápida, en semanas o meses, y que normalmente termina con la muerte del enfermo.
Como vemos, el espectro de posibilidades es amplísimo; más si añadimos el hecho de que
dentro de cada forma clínica puede haber una gran variabilidad en la rapidez con que
evolucionan los síntomas.
LA FATIGA
Algunos pacientes, además de los síntomas neurológicos que
presentan como consecuencia de secuelas de brote anteriores o de la progresión,
experimentan una sensación de cansancio, desproporcionada al esfuerzo realizado, que los
neurólogos denominan "fatiga". Este cansancio anormal tampoco se justifica por
las secuelas neurológicas. En muchos pacientes este es el síntoma más incapacitante de
la enfermedad, ya que les impide llevar un horario laboral normal o atender las tareas de
la casa, a pesar de que situación neurológica teóricamente los permitiría.
SÍNTOMAS PAROXÍSTICOS
En medicina, llamamos paroxísticos a los síntomas que
aparecen y desaparecen de forma súbita y que duran poco tiempo. Algunos síntomas
neurológicos que reúnen estas características son muy típicos de la EM, aunque
médicos poco habituados a esta enfermedad tienen a veces la tentación de atribuirlos a
"nervios" o "estrés". Así, por ejemplo, el fenómeno de Lhermitte consiste en una
sensación de descarga eléctrica que habitualmente se inicia en el cuello y se irradia
hacia tronco y extremidades; ocurre en enfermos con lesiones en la médula cervical y se
desencadena por movimientos de flexión del cuello. Pacientes con lesiones del nervio
óptico pueden experimentar una pérdida transitoria de visión en el ojo afectado
inducida por el ejercicio, en lo que se conoce como fenómeno
de Uhthoff. Otros pacientes pueden tener episodios recortados
de visión doble, dificultad para articular la palabra (disartria), picazón (prurito) en
una zona del cuerpo u otros síntomas. Es frecuente que los síntomas paroxísticos se
repitan con frecuencia durante el día y, en general, ocurren durante una temporada para
desaparecer posteriormente. A pesar de su diferente naturaleza, muchos de ellos mejoran
con el mismo fármaco: un antepiléctico denominado carbamacepina. Es importante saber
distinguir estos síntomas de un verdadero brote, ya que probablemente estos sólo
representan la existencia de un bloqueo funcional de la conducción nerviosa en áreas ya
dañadas, pero no la aparición de una nueva lesión inflamatoria (que es lo que ocurre en
el brote).
RESUMEN
Los síntomas neurológicos pueden aparecer en los pacientes de EM en tres formas
diferentes: como un brote agudo, como resultado de una progresión lenta y como síntomas
paroxísticos. No siempre es fácil para el paciente ni para el neurólogo reconocer la
existencia de un brote, siendo las fluctuaciones en pacientes con secuelas previas la
causa más importante de confusión, por lo que siempre debe excluirse fiebre, infecciones
u otras circunstancias que puedan explicar los síntomas en estos enfermos. Una
exploración neurológica
cuidadosa por parte del neurólogo puede despejar muchas dudas, especialmente si es
posible compararla con las previas a través de la historia clínica. En muchos enfermos,
la fatiga es un síntoma adicional y puede llegar a limitar más su normal funcionamiento
que las propias secuelas neurológicas.
TRATAMIENTO DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE ( I )
La atención médica al paciente con EM;
Tratamiento de los brotes.
Por el Dr. D. Fernando Castellano Pinedo
Neurólogo Colaborador de la AEDEM
INTRODUCCIÓN
En capítulos anteriores, hemos tratado de explicar los
aspectos fundamentales que debemos saber sobre la Esclerosis Múltiple (EM) en cuanto a su
origen, su historia, los métodos diagnósticos que se utilizan, cómo se manifiesta y
cómo evoluciona. A partir de ahora, dedicaremos unos capítulos a conocer como debe
tratarse un paciente con EM. Es este un asunto en el que gastaremos bastante tinta ya que,
en contra de la corriente nihilista respecto a esta enfermedad que prevalecía no hace
muchos años
" no hay nada que hacer ", hoy sabemos que existen múltiples situaciones,
síntomas y momentos de la enfermedad en los que un adecuado manejo puede suponer un
beneficio para el enfermo. Este beneficio puede ir desde un cambio favorable en el curso
evolutivo de la enfermedad (interferón) hasta el simple alivio de un síntoma, pero ambos
irán indudablemente ligados a una mejora en la calidad de vida del enfermo. Hoy por hoy,
es un hecho aceptado que una asistencia especializada y fácilmente accesible para el
paciente contribuye en gran medida al bienestar del mismo y le asegura una atención
rápida y eficaz cuando se requiere.
ATENCIÓN DEL PACIENTE CON EM
TRATAMIENTO DEL BROTE AGUDO
Aunque muchos brotes se recuperan casi totalmente de forma
espontánea, la práctica más extendida hoy en día es tratar los brotes con síntomas
moderados o graves con corticoides. No está claramente demostrado que los corticoides
sirvan para disminuir las secuelas que finalmente quedarán en el paciente como
consecuencia del brote, pero sí es evidente, a través de diversos estudios y de la
experiencia clínica acumulada, que acortan la duración total del brote.
La mayor parte de los especialistas optan por no tratar los brotes leves, considerando
como tales los que se presentan como síntomas sensitivos referidos por el paciente pero
sin cambios importantes en la exploración neurológica (por ejemplo, hormigueos o
parestesias en un brazo sin pérdida de sensibilidad en esa extremidad). Algunos clínicos
optan por administrar en estas situaciones corticoides por vía oral a dosis bajas (60 mg
de prednisona, por ejemplo), bajando paulatinamente la dosis tras unos días, pero esta
prácticas es de dudoso beneficio para los pacientes.
Cuando el paciente en brote tiene síntomas motores (pérdida de fuerza), una
alteración importante de la sensibilidad apreciable en la exploración neurológica,
alteraciones del equilibrio, datos de afectación del tronco del encéfalo (visión doble,
vértigo, alteraciones del habla o la deglución) o cualquier otro síntoma grave
neurológico, lo habitual es ingresarlo y tratarlo con corticoides a dosis altas. Los
episodios de neuritis óptica deben ser tratados también de igual forma.
Los corticoides son un grupo de fármacos estrechamente emparentados con unas hormonas que
existen de forma natural en nuestro organismo, como el cortisol, que se produce en las
glándulas suprarrenales y cuya secreción aumenta, también de forma natural, ante
cualquier situación de estrés. La razón fundamental para su uso en los brotes de EM es
su efecto antiinflamatorio, aunque también parecen tener otras funciones, como la
estabilización de la barrera hematoencefálica (es decir, la barrera formada por la pared
de los vasos cerebrales), lo que reduce el paso de las células inflamatorias desde el
torrente sanguíneo hacia el tejido cerebral al hacerse menos permeable.
Existen diversas formas de administrar los corticoides a dosis altas. Los primeros ensayos
se realizaron con una hormona, la corticotropina (Nuvacthen TM), cuyo efecto es el de
incrementar la secreción de nuestros propios esteroides (cortisol y otros) por las
glándulas suprarrenales. Esta hormona se administra por vía intramuscular durante un
periodo de unas dos semanas, con una reducción progresiva de la dosis. Hoy en día,
aunque no está claro que sea de un mayor beneficio en términos de eficacia, la mayoría
de los neurólogos utilizamos las denominadas megadosis del metilprednisolona
(Solumoderín TM ó Urbasón TM), un glucocorticoide de acciones similares a las de
nuestro cortisol.
El fármaco se administra habitualmente a dosis de 1 gramo intravenoso al día, disuelto
en suero, durante 3 a 5 días. En ocasiones , dependiendo de la situación clínica, el
tratamiento puede prolongarse algunos días más. Algunos especialistas administran
posteriormente el fármaco por vía oral, reduciendo progresivamente la dosis, durante
unos 10 a 14 días; otros prefieren suspenderlo cuando finaliza el tratamiento
intravenoso.
A pesar de la dosis tan espectacularmente alta que se utiliza (pensemos que, por ejemplo,
el tratamiento de una reacción alérgica severa tan sólo requiere una dosis de
metilprednisolona diez veces menor) el tratamiento es sorprendentemente bien tolerado,
siendo los efectos adversos pocos y , en general, leves: enrojecimiento facial, hinchazón
de tobillos, sabor metálico en la boca, malestar en el estómago, acné, elevación
transitoria de la tensión arterial. Se han descrito algunos casos de alteraciones
psiquiátricas, siendo los más frecuente un estado de euforia inapropiado para la
situación del paciente (se denomina estado maníaco o hipomaníaco). También han
aparecido en ocasiones crisis epilépticas. Por ello, no es aconsejable su uso en
pacientes con antecedentes de epilepsia o con síntomas psiquiátricos no controlados.
También debe evitarse cuando existe fiebre (puede indicar la presencia de una bacteria en
el organismo y los corticoides disminuirán nuestra capacidad de defensa frente a la
infección) o una úlcera péptica activa (puede aumentar el riesgo de una hemorragia
digestiva).
Durante la fase aguda del brote no suelen ser necesarios otros tratamientos, aunque pueden
administrarse protectores gástricos y, a veces, sedantes de forma transitoria si existe
una situación de gran angustia o estrés. Es recomendable guardar reposo hasta que no
haya comenzado la mejoría espontánea de los síntomas, lo que suele ocurrir en los
primeros días después de iniciar el tratamiento. Forzar un miembro paralizado a
ejercitarse durante la fase aguda del brote no sólo no es útil sino que podría ser
incluso perjudicial. El momento para la rehabilitación no empieza hasta que se haya
iniciado la fase de mejoría.
A veces ocurre que, una ves completado el tratamiento con corticoides, se produce un
empeoramiento de los síntomas o la aparición de síntomas nuevos, es decir, una
persistencia del brote. En estos casos puede volver a administrarse un nuevo ciclo de
corticoides. Si los síntomas son graves y no mejoras tras administrar más de un ciclo,
algunos autores recomiendan utilizar otros tratamientos alternativos como las
plasmaféresis.
BIBLIOGRAFÍA
O. Fernández. El enfoque multidisciplinario en la
asistencia. En: O. Fernández (ed.): Esclerosis Múltiple, una aproximación
multidisciplinaria. AEDEM, 1994, págs.: 611-615.
A. Compston. Treatment and management of multiple sclerosis. En: A. Compston, G. Ebers, H.
Lassmann, I. McDonald, B. Matthews, H. Wekerle (eds.): McAlpine´s Multiple Sclerosis.
Chuchill Livingdtone, 1998, págs.: 437-498.
TRATAMIENTO DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE ( II )
INTERFERONES
Por el Dr. D. Fernando Castellano Pinedo
Neurólogo Colaborador de la AEDEM
INTRODUCCIÓN
En este capítulo comenzaremos a hablar sobre lo que
podríamos llamar "tratamiento de fondo" de la enfermedad; es decir, sobre el
uso de fármacos y otros métodos terapéuticos con la intención de modificar el curso
natural de la EM, reconduciéndolo hacia un perfil más favorable.
Los interferones serán sin duda los principales protagonistas, pero no podemos olvidarnos
de otros tratamientos que también pueden ser útiles, algunos de los cuales ya vienen
siendo utilizados desde hace años, mientras que otros lo serán en un futuro no muy
lejano.
LOS ENSAYOS CLÍNICOS
Si algo diferencia la época actual en el campo de la investigación sobre
nuevos tratamientos para la EM respecto a épocas anteriores, esto es el consenso que
existe entre los expertos sobre como debe ser un ensayo clínico para que sus resultados
sean válidos. Anteriormente, los ensayos terapéuticos tenían diseños muy diferentes
entre sí, algunos más acertados que otros, pero en general la comparación entre sus
resultados era bastante difícil. Se podría decir que cada grupo investigados hacía
"la guerra por su cuenta", pero sin un plan estratégico común.
Tal vez deberíamos empezar por explicar qué es un ensayo clínico; se trata de un
procedimiento para intentar evaluar la eficacia y seguridad de un fármaco en una
determinada enfermedad mediante su administración a pacientes.
Generalmente, va precedido de ensayos en experimentación animal, que determinan el
posible potencial terapéutico del fármaco, y de ensayos humanos con grupos reducidos de
pacientes, los denominados "ensayos piloto", que sirven sobre todo para valorar
la tolerancia y seguridad del fármaco.
Los ensayos clínicos más útiles son los denominados "aleatorios, doble ciego
frente a placebo", esto quiere decir que el fármaco y un producto inocuo e
indistinguible de aquel (placebo) son administrados de forma aleatoria (uno y otro) a un
grupo de enfermos sin que ni el paciente ni el médico que lo trata (doble ciego) sepan
cual de ellos recibe. Esto se hace para contrarrestar el denominado "efecto
placebo", por el que muchos enfermos mejoran sólo por tener la sensación de
"estar en tratamiento". Es importante determinar a priori con precisión cual es
el objetivo principal del estudio, es decir que es lo que tiene que ocurrir a los enfermos
para que podamos decir que el tratamiento ha sido un éxito o ha fracasado. Finalmente,
los resultados obtenidos en los pacientes que han recibido el fármaco se comparan por
métodos estadísticos con los obtenidos en los que han recibido placebo y se concluye si
el fármaco ha tenido o no un efecto "estadísticamente significativo"
Quizá el punto más difícil de determinar en los ensayos clínicos en la EM es la forma
de medir la eficacia de un fármaco; cómo se puede saber si los enfermos que han recibido
tratamientos han evolucionado mejor que los que sólo han recibido placebo. Esto, que es
relativamente sencillo en otras enfermedades, resulta bastante complejo en esta enfermedad
por varias razones:
1) el curso de la enfermedad es hasta cierto punto impredecible, sobre todo en las fases
iniciales cuando cursa en brotes (forma más frecuente);
2) se trata de una enfermedad de curso crónico en la que puede no haber cambios
apreciables en la situación neurológica en varios años, y, por último,
3) hasta la aparición de la resonancia magnética (RM) y el posterior conocimiento de la
utilidad del uso del contraste, no había ningún indicador fiable de la actividad de la
enfermedad.
Hoy en día, casi todos los expertos están de acuerdo en que un ensayo terapéutico ideal
para los tratamientos de fondo en la EM debe reunir las siguientes características:
1) debe ser un ensayo aleatorio y doble ciego, preferiblemente frente a placebo (aunque
desde que se conoce el beneficio terapéutico que proporciona el interferón beta el hecho
de dejar sin tratamiento a un grupo de pacientes plantea importantes dudas desde un punto
de vista ético);
2) el ensayo debe realizarse además sobro un gran número de enfermos (habitualmente,
trescientos o más) para que sea más fácil alcanzar la tan ansiada "significación
estadística" en un plazo de tiempo razonable, que en el mejor de los casos será de
dos a tres años, y
3) el efecto terapéutico puede medirse de tres formas; por la frecuencia de brotes (el
fármaco es más eficaz si los enfermos tratados tienen menos brotes que los que reciben
placebo), por la progresión de la incapacidad, medida con una escala de uso universal
conocida como EDSS (del inglés "expanded disability status scale", que quiere
decir "escala ampliada del estado de incapacidad"), y por la medición de la
actividad biológica de la enfermedad en la RM.
Estos tres parámetros pueden ser medidos en un mismo ensayo. La reducción de la
frecuencia de brotes, que fue el principal argumento para la aprobación del interferón
beta, ha perdido importancia en los últimos años como indicador de la eficacia
terapéutica frente al enlentecimiento de la progresión medida por la escala EDSS.
Esta es más o menos la forma en que se han realizado los ensayos clínicos con los
distintos interferones beta y con el copolímero, y la forma en que se están realizando
ensayos con esos y otros fármacos en los últimos años, fundamentalmente en las formas
remitente-recidivante (RR) y progresiva secundaria (PS). En la forma progresiva primaria,
aunque también hay ensayos de similares características en marcha (bastantes menos),
existen varios inconvenientes, a saber: al ser menos frecuente, es más difícil reclutar
un número importante de pacientes; la evolución suele ser lenta, por lo que es difícil
valorar cambios incluso en un periodo de dos o tres años; finalmente, la RM es mucho
menos expresiva que en las formas RR y PS.
INTERFERÓN BETA
El sistema inmunológico humano es extremadamente complejo y, aunque cada vez conocemos
más de él, todavía estamos lejos de comprender todos sus mecanismos. El interferón
beta (IFN beta) no es más que una pieza más de este sistema, una molécula de naturaleza
proteica que puede ser secretada por varios tipos de células de nuestro organismo y que
tiene la capacidad de modificar las funciones de los linfocitos y otras células,
desactivando algunos mecanismos que podríamos llamar "agresivos" del sistema
inmune y que se piensa son los responsables del daño sobre el tejido nervioso en la EM.
Sin embargo, los efectos del IFN beta distan de ser algo tan sencillo como eso y sabemos
que es capaz de activar otros mecanismos inmunológicos; de hecho, en medicina tiene otras
aplicaciones, ya que se le conocen también propiedades anti-virales, anti-microbiales y
anti-tumorales. Precisamente, fue su potencial anti-vírico (al suponer que el origen de
esta enfermedad puede ser viral) lo que animó a realizar ensayos con este producto a
principios de los años ochenta. Hoy, sabemos que si el IFN beta tiene algún efecto en la
EM es, probablemente, gracias a su capacidad de modificar la respuesta inmune, por lo que
se ha denominado a este grupo de fármacos "inmunomoduladores"
Hasta la fecha, se han aprobado en la Comunidad Europea tres marcas comerciales de IFN
beta: Betaferón (IFN beta 1b), Avonex y Rebif (ambos son IFN beta 1a), el primero está
indicado tanto el la forma RR como el na PS, mientras que los otros dos solo en la forma
RR, por el momento. Las principales características farmacológicas de estos fármacos de
resumen en la tabla 1. La experiencia acumulada con algunos de estos IFNs empieza a ser
amplia, especialmente en las formas RR, y ya hay un número considerable de pacientes que
llevan más de 5 años en tratamiento. La impresión general es que se trata de un
tratamiento bastante seguro, con escasas complicaciones importantes, y que la eficacia se
mantiene a lo largo del tiempo. El efecto principal del fármaco (sin grandes diferencias
entre las distintas presentaciones) es la reducción de la frecuencia brotes respecto a
los pacientes con placebo en un 30% por término medio aproximadamente (esto quiere
decir, a modo de ejemplo, que un paciente que iba a tener 3 brotes en un año sin
tratamiento, puede tener dos con tratamiento). Además, disminuye también la gravedad de
los brotes. Por otro lado, los estudios en la forma RR con ambos tipos de IFN beta 1a
concluyeron que el fármaco era capaz de retrasar la progresión de la incapacidad (los
enfermos tratados tardaban más en aumentar en 1 punto la puntuación en la escala
EDSS),lo que también ha demostrado el IFN beta 1b en su ensayo clínico en pacientes con
EM en forma PS. El ensayo realizado con Rebif demuestra que el efecto terapéutico es
mayor cuanto mayor sea la dosis utilizada de IFN, aunque también los efectos secundarios
son más frecuentes. Conviene recordar, no obstante, que las dosis en microgramos no son
equiparables entre los distintos interferones, especialmente entre el IFN beta 1a y el IFN
beta 1b.
Un problema aún no resuelto es determinar cual es la importancia real sobre el efecto del
tratamiento que tienen los anticuerpos neutralizantes. Estos anticuerpos aparecen en
respuesta de la introducción de un elemento extraño al organismo, ya que estos INFs se
obtienen por métodos de ingeniería genética y, aunque son muy similares al IFN que
nuestras células producen de forma natural, no son exactamente iguales. Los anticuerpos
neutralizantes aparecen con más frecuencia en los pacientes tratados con IFN beta 1b
(30-40%) que con IFN beta 1a (15-25%).
En un principio, se pensó que podrían tener un efecto negativo sobre el tratamiento,
pero la confusión sobre el tema es grande en la actualidad y cabe la posibilidad de que
su influencia sea mucho menos de lo que se pensaba. Tal vez con el tiempo lleguemos a
enterarnos de que es los que ocurre realmente con los anticuerpos. Mientras tanto, no es
aconsejable retirar el tratamiento sólo por el hecho de que se demuestre la existencia de
anticuerpos en un paciente, siempre que esté evolucionando bien.
La duración del tratamiento es, en principio, indefinida. Los criterios para suspender el
tratamientos son: el embarazo, el deseo de la paciente de quedar embarazada, el mal
cumplimiento del tratamiento por parte del paciente, la aparición de efectos secundarios
intolerables y la ineficacia (cuando no se consigue reducir la frecuencia de los brotes,
su gravedad ni la progresión de la enfermedad). En estos dos últimos casos (efectos
secundarios e ineficacia) se recomienda cambiar a otro tipo de IFN beta.
En España, el tratamiento con IFN beta es costeado por la Sanidad Pública pero se han
establecido unos criterios clínicos para la inclusión de pacientes en tratamiento, bajo
supervisión de unos comités de expertos (uno para el INSALUD y otro por cada comunidad
autónoma con competencias de Sanidad transferidas) encargados de aprobar el tratamiento y
controlar el seguimiento del mismo. En la tabla 2 se resumen los criterios utilizados en
el INSALUD.
BIBLIOGRAFÍA
A. Compston. Treatment and management of multiple sclerosis. En: A. Compston. G. Ebers, H. Lassmann, I. McDonald, B. Matthews, H. Wekerle (eds.): McAlpine's Multiple Sclerosis. Churchill Livingstone, 1998, págs: 437-498.D. Fernández Uría. Tramiento de la esclerosis múltiple. Naurología 1999: 14 (supl.6): 1-12.
TRATAMIENTO DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE ( III )
OTROS FÁRMACOS CON EFECTO SOBRE
LA EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD
Por el Dr. D. Fernando Castellanos Pinedo
Neurólogo Colaborador de la AEDEM
INTRODUCCIÓN
En el capítulo anterior hablamos sobre los interferones
beta, que indudablemente son los protagonistas principales en el panorama actual del
tratamiento de la EM. Hoy vamos a dedicarnos a otros fármacos y terapias que, sin tanto
renombre, también han demostrado tener un efecto beneficioso en esta enfermedad y pueden
sernos útiles en algunos casos.
GLATIRAMER- ACETATO (COPOLÍMERO-1)
Casi de forma paralela a la eclosión de los interferones, surgieron las primeras
publicaciones sobre este fármaco. Éste consiste en un péptido (una proteína) con una
estructura similar a la de la mielina, con el que se pretende que nuestro sistema
inmune - por decirlo de una forma, sin duda incorrecta, pero entendible - "se
acostumbre" a su presencia y ataque menos a la mielina.
El fármaco se administra por vía subcutánea cada 24 horas (este es uno de sus
principales inconvenientes) y ha demostrado una eficacia en cuanto a la reducción de la
tasa de brotes similar a la del interferón, también en ensayos clínicos realizados
sobre un número importante de enfermos. Sus efectos secundarios más frecuentes son las
reacciones cutáneas y, en aproximadamente un 15 % de los enfermos, la aparición de un
cuadro consistente en dolor torácico, palpitaciones y sensación de ahogo que dura unos
minutos. Sin embargo, hay que decir que se trata de un fármaco, en general, bien
tolerado.
El glatiramer-acetato no está disponible en España, al no haber sido aprobado su uso por
la Comisión Europea. Sí se utiliza en Estados Unidos y en otros países. Actualmente, se
está estudiando su administración por vía oral.
AZATIOPRINA
Este ha sido el fármaco inmunosupresor más utilizado en la EM durante décadas; sin
embargo, hasta muy recientemente no se ha aprobado su uso en la enfermedad. Se trata de un
fármaco que produce una inmunosupresión no específica; es decir, disminuye la actividad
de las células de nuestro sistema inmune independientemente de que esta sea buena (por
ejemplo, defensa frente a las infecciones) o mala (por ejemplo, ataque sobre la mielina en
la EM). No obstante, es un fármaco bastante bien tolerado y con pocos efectos
secundarios, comparado con otros fármacos inmunosupresores.Su
administración, por vía oral, es más cómoda que la del interferón o el
copolímero-1.
Su carnet de presentación, sin embargo, es bastante pobre si se compara con los fármacos
anteriores: la mayoría de los estudios realizados provienen de una época anterior,
muchos incluyeron pocos enfermos, con formas evolutivas diferentes y además no contaban
con el apoyo de la resonancia magnética. Como consecuencia de todo ello, los resultados
de los distintos estudios fueron poco alentadores y, en general, no alcanzaban la
significación estadística, que indica la eficacia de un tratamiento (ver capítulo
anterior). Sin embargo, como hemos comentado, el fármaco era ampliamente utilizado por
los clínicos. Para intentar salir de dudas, en 1991, Yudkin y colaboradores realizaron lo
que se denomina un "metaanálisis", esto es, un estudio estadístico que analiza
conjuntamente los resultados de los diferentes ensayos clínicos publicados, y este puso
de manifiesto una eficacia similar a la del interferón en la reducción del número de
brotes, aunque sin un efecto clara sobre la progresión de la enfermedad.
Hoy sabemos que este fármaco tiene dos peculiaridades: una es su lentitud; la eficacia
del fármaco no es evidente hasta que ha transcurrido por lo menos una año; la otra es la
necesidad de usar una dosis suficiente, que hay que ajustar individualmente en cada
paciente. La mayor parte de los teóricos fracasos del fármaco se deben probablemente a
no haber esperado lo suficiente o no haber utilizado una dosis adecuada (o a ambas cosas)
Otra cuestión importante sobre la azatioprina es la posible aparición de tumores cuando
se usa de forma prolongada. Los estudios parecen indicar que la frecuencia de tumores
aumenta ligeramente sobre la de la población general, especialmente en los pacientes
tratados durante más de 10 años. No obstante, el riesgo sigue siendo bajo y hoy la
azatioprina es una alternativa válida para aquellos pacientes en los el interferón beta
fracasa o produce efectos secundarios intolerables.
MITOXANTRONA
Este fármaco también tiene un efecto inmunosupresor no
específico. Al margen de la EM, en la que no existe todavía demasiada experiencia, se
utiliza para el tratamiento de tumores.
A los largo de la segunda mitad de la década de los noventa, han
ido apareciendo diversos estudios, tanto en formas remitentes-recurrentes como en
progresivas secundarias, en los que los resultados de esta fármaco, especialmente en
casos con evolución rápida, han sido prometedores. Se administra por vía intravenosa,
con una periodicidad que varía, según los ensayos, entre 1-3 meses. Su efecto adverso
más importante es la toxicidad cardiológica, que depende sobre todo de la cantidad del
fármaco que haya recibido el paciente. En general, se trata de una terapia más agresiva
y, probablemente, será a corto plazo un fármaco a utilizar en aquellos enfermos con una
tasa alta de brotes y/o una rápida progresión en los que fracase el interferón y no
puedan esperar a que alcance su efecto la azatioprina, que como ya se ha comentado, es un
fármaco lento.
METOTREXATO
Un ensayo clínico publicado en 1996 demostró un efecto
discreto de este fármaco inmunosupresor en enfermos con formas progresivas primarias y
secundarias. Su principal ventaja es la baja toxicidad a las dosis utilizadas y su cómoda
administración (tres pastillas por vía oral un día a la semana); sin embargo, su
eficacia clínica parece muy limitada.
OTROS FÁRMACOS Y TERAPIAS INMUNOSUPRESORAS
Otros pocos fármacos han demostrado en algunos estudios
tener algún efecto sobre el curso de la enfermedad, aunque el beneficio que se puede
obtener de su uso plantea algunas dudas por uno u otros motivos: la ciclofosfamida, la
cladribina o el linomide entrarían en este grupo. Lo mismo puede decirse de otras
modalidades terapéuticas, como la irradiación linfoide total, en la que la agresividad y
los riesgos del tratamiento probablemente superan los posibles beneficios.
INMUNOGLOBULINAS INTRAVENOSAS
En los últimos años se ha publicado varios ensayos
clínicos con inmunoglobulinas i.v. Este tratamiento consiste en la
infusión intravenosa de un preparado de inmunoglobulina humana obtenido del plasma de
donantes. Se utiliza con éxito en el tratamiento de distintas enfermedades de origen autoinmune (Síndrome de
Guillain-Barré, Miastenia gravis, enfermedades musculares inflamatorias, ect.); su
mecanismo de acción es complejo y no del todo conocido (como ocurre con la mayoría de
los tratamientos que hemos mencionado). Aunque los resultados de los ensayos, hasta ahora
limitados a la forma remitente-recurrente, han sido esperanzadores, todavía no está
clara la dosis a la que deben ser utilizadas y la periodicidad con la deben administrarse.
TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA
Mención aparte merece esta modalidad de tratamiento, sin
duda la terapia más agresiva que podemos utilizar en la EM. Se trata de un intento de
regenerar todo nuestro sistema inmune y que el nuevo no contenga las alteraciones que
hacen que ataque al sistema nervioso. Por supuesto, se contempla como un último recurso
reservado a aquellos enfermos con una franca e inexorable mala evolución, sin respuesta a
otros tratamientos. Su eficacia y riesgos están siendo actualmente evaluados en distintos
centros europeos (incluyendo algunos españoles) en enfermos de estas características,
por lo que todavía debemos considerarlo un tratamiento experimental.
La modalidad de trasplante que se está estudiando es la denominada autóloga, es decir,
el autotrasplante, que tiene una menos mortalidad, pero que aún así ronda el 3%.
El procedimiento básicamente consiste en extraer al propio paciente una cantidad de
células sanguíneas, que servirán de injerto, y posteriormente provocar una aplasia (es
decir, eliminar todas las células sanguíneas del organismos). Las células sanguíneas
"salvadas" (el injerto) se someten a un procedimiento para intentar eliminar los
linfocitos que puedan tener actividad contra el sistema nervioso y luego son introducidas
de nuevo en el paciente para regenerar todo el sistema hematopoyético, incluyendo las
células del "nuevo" sistema inmune.
La cuestión es: ¿ Cuántos pacientes estarían dispuestos a asumir
una probabilidad de morirse del 3% para recibir este tratamiento ? Probablemente muy pocos
si no hay una garantía total de curación del proceso. Lo que se intenta determinar con
los estudios en marcha es precisamente si este procedimiento será capaz de asegurar que
la enfermedad no va a avanzar más, porque en caso contrario no merecerá la pena correr
el riesgo que supone.
PERSPECTIVAS FUTURAS
La cantidad de fármacos y otras terapias que se están
ensayando actualmente en el campo de la EM es inabordable para las pretensiones de este
capítulo. El conocimiento cada vez más profundo de los complejos mecanismos que
desencadenan el ataque sobre el sistema nervioso está conduciendo a los investigadores a
nuevas estrategias terapéuticas, cuyos resultados iremos conociendo a lo largo de los
próximos años. Como resumen, podríamos decir que la mayoría de estos tratamientos
intenta restablecer el equilibrio en el sistema inmune, reduciendo la actividad
proinflamatoria y fomentando los mecanismos de inhibición.
Además, otra posibilidad con los fármacos ya existentes es
intentar combinarlos. Puesto que todos producen un efecto beneficioso, pero limitado,
sobre la enfermedad, tal vez aunando sus fuerzas puedan conseguir un efecto mayor. Así,
se está estudiando la combinación de interferón beta con azatioprina, copolímero y otros.
RESUMEN: TRATAMIENTOS QUE PUEDEN MODIFICAR EL CURSO DE LA
ENFERMEDAD
El interferón beta, la azatioprina y el copolímero-1 (o
glatiramer acetato) son fármacos que han demostrado en distintos ensayos clínicos su
eficacia para reducir el número de brotes en los pacientes con la forma
remitente-recurrente de EM. Una de las presentaciones del interferón beta también ha
demostrado ser eficaz para reducir la progresión de la discapacidad en las formas
progresivas secundarias, así como la mitoxantrona. Existen múltiples ensayos clínicos
en marcha, en los que colaboran miles de enfermos de todo el mundo, sobre estos y otros
fármacos, de los que poco a poco iremos conociendo los resultados.
En España, siguiendo las normativas de la CE, están aprobados para su uso en EM tres
preparados comerciales de interferón beta, dos por vía subcutánea y uno por vía
intramuscular, y la azatioprina. Hay que tener en cuenta que se trata de tratamientos
prolongados, y que cada uno de ellos tiene sus incomodidades y efectos secundarios, por lo
que es necesario establecer claramente cuál es el beneficio esperable del tratamiento en
cada paciente y si este supera los inconvenientes del mismo.
BIBLIOGRAFÍA
- A. Compston. Treatment and management of multiple sclerosis. En: A. Compston.
G. Ebers, H. Lassmann, I. McDonald, B. Matthews, H. Wekerle (eds.): McAlpine's
Multiple Sclerosis. Churchill Livingstone, 1998, págs: 437-498.
- D. Fernández Uría. Tramiento de la esclerosis múltiple. Naurología 1999: 14
(supl.6): 1-12.
COMPLICACIONES UROLÓGICAS
DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE
José Miguel Cánovas Rioja
Servicio de Urología. Hospital Virgen del Puerto
Plasencia - Cáceres
Dr. D. Fernando Castellanos Pinedo
Neurólogo Colaborador de la AEDEM
INTRODUCCIÓN
En este capítulo vamos a tratar sobre los problemas
miccionales que puede ocasionar la E.M. Para ello, hemos solicitado la colaboración de un
especialista en Urología, el Dr. Cánovas, ha tenido la amabilidad de atender a nuestras
preguntas. En otra ocasión, hablaremos también de otro problema relacionado con éste:
las alteraciones sexuales.
¿ DE QUÉ PARTES CONSTA EL SISTEMA URINARIO ?
La orina se produce en los riñones, cuya función es depurar la sangre y mantener
el equilibrio en los líquidos del organismo. Desde los riñones, desciende por unos
conductos denominados uréteres hasta la vejiga, que es como una especie de bolsa donde se
almacena la orina hasta que es expulsada. La pared de la vejiga está formada por una capa
muscular que se distiende mientras se llena (lo que conoce como fase de llenado) y que es
capaz de contraerse para provocar la salida de la orina durante la fase de vaciado. En la
salida de la vejiga hacia la uretra existe un esfínter que permanece contraído (cerrado)
durante el llenado y que se relaja (se abre) durante el vaciado. Todo este proceso está
regulado por el sistema nervioso central.
¿ SON FRECUENTES LAS COMPLICACIONES UROLÓGICAS EN LA E.M. ?
Las alteraciones de la micción y la sexualidad son frecuentes en algún momento de la
evolución de la EM (dos de cada tres pacientes suelen verse afectados).
Estas alteraciones son muy incapacitantes ocasionando problemas médicos, emocionales e
higiénicos, e interfiriendo con áreas muy importantes de la vida, como pueden se la
actividad social, laboral y sexual. Además, aunque los síntomas neurológicos pueden
mejorar tras los brotes de la enfermedad, las alteraciones miccionales y sexuales suelen
ser más persistentes. La buena noticia es que la mayoría de estas alteraciones puede ser
tratada con éxito, evitándose sus graves complicaciones.
¿ CUÁL ES LA CAUSA DE ESTAS ALTERACIONES ?
Las manifestaciones urológicas en esta enfermedad se deben a la afectación de la
médula espinal, ya que ésta es un importantísimo centro de control de la micción y de
aspectos básicos de la sexualidad como la erección y la eyaculación.
¿ CUÁLES SON LOS PRINCIPALES TRASTORNOS DE LA MICCIÓN Y EN QUÉ MOMENTO APARECEN ?
Las alteraciones urológicas no están en relación con la edad del paciente ni con
la duración de la EM, aunque su severidad sí suele estar acorde con la de la
sintomatología neurológica.. Pueden aparecer ya desde el diagnóstico de la enfermedad o
posteriormente, en el curso de la misma. Los síntomas son variados e incluyen los
siguientes:
Disuria
= dificultad para iniciar la micción.
Urgencia
= necesidad de alcanzar rápidamente el baño.
Frecuencia diurna
= necesidad de orinar más de 5-6 veces durante el día.
Frecuencia nocturna
= el paciente se despierta por la noche por la necesidad de orinar.
Incontinencia
= pérdida involuntaria de orina
Chorro débil
Retención
= la vejiga no se vacía completamente tras la micción.
La urgencia, la frecuencia y la incontinencia aparecen mientras la
vejiga se va rellenando de orina entre dos micciones, y por ello se denominan síntomas
de llenado, que son con mucho los más frecuentes. La disuria, el chorro débil y la
retención urinaria son los síntomas de vaciado.
¿ CUÁLES SON LAS COMPLICACIONES MÁS GRAVES QUE PODEMOS ENCONTRARNOS ?
Cuando la enfermedad evoluciona, y sobre todo so no se ha realizado un tratamiento
que prevenga las complicaciones, aparecen los cálculos en vejiga y riñones, las
infecciones urinarias y , finalmente, la insuficiencia renal. Estas complicaciones pueden
revestir una gravedad importante, necesitando de la actuación del especialista en
Urología y siendo una de las causas principales de mortalidad en estos pacientes.
¿ QUÉ PODEMOS HACER PARA EVITAR LLEGAR A ESTA SITUACIÓN ?
Es de vital importancia la consulta con el urólogo para
detectar la frecuente afectación urinaria, si es posible antes de que aparezcan los
síntomas. Y es que además se ha visto que la mayoría de los pacientes tratados en base
solamente a la historia clínica reciben una terapéutica inadecuada. Finalmente, se ha
constatado una importante reducción en la mortalidad por causas urológicas en las
últimas décadas (la mitad de los fallecimientos en los años 60 se debían a infección
o fallo renal, mientras que en los años 90 sólo un 5 % se debía a causas urológicas).
Esta mejoría en el pronóstico se atribuye a un mejor diagnóstico y al uso del
autocateterismo intermitente.
¿ QUÉ PRUEBAS SON NECESARIAS PARA EL DIAGNÓSTICO CORRECTO DE ESTAS COMPLICACIONES ?
Aunque el urólogo puede necesitar de exploraciones como el cultivo de orina,
radiografías con contraste como la
urografía o la cistografía e incluso visionar el interior de la vejiga mediante la
cistoscopia, la principal prueba en el diagnóstico de la afección miccional en la EM es
el estudio urodinámico. Esta prueba permite ves de qué manera funciona mal la vejiga del
paciente. Además, el tipo de tratamiento y su efectividad deben basarse en los datos de
este estudio. Esta prueba precisa repetirse periódicamente (puesto que en cada brote de
la enfermedad pueden cambiar las alteraciones urológicas); no es muy molesta, saldo por
la necesidad de colocar una sonda dentro de la vejiga y otra en recto y viene a
durar unos 15-20 minutos.
La alteración que encontramos con más frecuencia es la llamada vejiga
hiperrefléxica, en la que se observan excesivas contracciones de la vejiga,
explicando síntomas como la urgencia, frecuencia e incontinencia.
LA VEJIGA ENTONCES SE CONTRAE AUNQUE NO SE HAYA LLENADO Y
PROVOCA EN EL PACIENTE UN DESEO ACUCIANTE DE ORINAR ANTES DE LO NORMAL ¿ NO ES ASÍ ?
Efectivamente. Por otro lado, en los pacientes con síntomas de vaciado, que son
menos frecuente, suele aparecer una vejiga incapaz de contraerse, que llamamos vejiga
arrefléxica, o una falta de apertura del esfínter para vaciar la orina, la disinergia.
¿ COMO PODEMOS TRATAR A ESTOS PACIENTES ?
Inicialmente, el tratamiento es médico, adaptándose a las características observadas en el estudio urodinámico del
paciente, sin olvidar que éstas pueden cambiar en el transcurso de la enfermedad; si
fracasamos se puede optar por tratamientos más agresivos de tipo quirúrgico.
¿ CUÁLES SON LOS PASOS A DAR EN EL TRATAMIENTO DE LA VEJIGA HIPERREFLÉXICA?
1. Programar la toma de líquidos.
Algunos pacientes disminuyen la cantidad que beben cuando empiezan a padecer frecuencia o
incontinencia urinaria, pero esta actitud no es recomendable y puede tener serias
repercusiones. El riñón necesita de unos dos litros de líquido al día para cumplir su
función de eliminar los productos de desecho. La respuesta es adaptar con sentido común
la ingesta líquida a la actividad diaria. No beber grandes cantidades justo antes de
salir de casa o de irse a dormir. Repartir las tomas a lo largo del día (lo que facilita
el funcionamiento del riñón) y llevar en registro de las mismas.
2. Fármacos.
Cuando se demuestra una vejiga hiperrefléxica los fármacos a usar en primer
lugar son del tipo de los anticolinérgicos, como la oxibutinina (Ditropan®) o la
tolterodina (Urotrol®, Detrusitol®), por vía oral. Son eficaces, aunque si se usan a
dosis altas producen una molesta sequedad de boca o pueden favorecer la retención
urinaria exigiendo el aprendizaje del autocateterismo vesical intermitente para evacuar la
orina. Ante el fracaso terapéutico puede recurrirse a la administración intravesical de
la oxibutinina o bien a un fármaco recientemente introducido: la hormona antidiurética o
DDAVP (Minurin®) mediante administración intranasal, estando particularmente indicada
ante la frecuencia nocturna.
3. Cirugía.
La necesidad de una intervención quirúrgica es rara, pero ante síntomas intratables
puede recurrirse a una ampliación de la vejiga con un asa intestinal.
¿ CÓMO TRATAR LA VEJIGA ARREFLÉXICA ?
En la vejiga arrefléxica y la disinergia el principal problema es el acúmulo de
orina en la vejiga tras la micción, por lo que debe instruirse al paciente para que
aprenda el autocateterismo vesical intermitente, que consiste en la introducción por él
mismo de una fina sonda por la uretra para vaciar la vejiga. Esto se realiza mediante una
técnica limpia, no necesariamente estéril, varias veces al día en función de la
cantidad de orina retenida en la vejiga. Puede ser realizado incluso por pacientes con con
sensibilidad disminuida en las manos o genitales, dificultad para movilizar el miembro
superior derecho o visión disminuida. Es de enorme importancia su aprendizaje para evitar
la sonda permanente y potenciales complicaciones graves. Raramente, la dificultad para el
autosondaje obliga a practicar una intervención quirúrgica en la que la vejiga es
comunicada al exterior mediante un pequeño orificio (vesicostomía).
FINALMENTE, ¿ QUÉ DEBE HACER EL PACIENTE CUANDO TENGA SÍNTOMAS DE INFECCIÓN URINARIA ?
Es crucial prevenir y tratar las complicaciones urológicas. Cuando aparece la
infección urinaria, habitualmente caracterizada por la urgencia, frecuencia, escozor
miccional y un fuerte olor en la orina, a veces con dolor abdominal o lumbar y fiebre, es
importante que no se recurra a la automedicación y se consulte para que el médico
establezca el antibiótico y la dosis más adecuados. Los cálculos en la vejiga o los
riñones suelen precisar de pequeñas intervenciones quirúrgicas o de las ondas de choque
(clásicamente denominada "bañera").
ALTERACIONES SEXUALES DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Dr. D. Fernando Castellanos Pinedo
Neurólogo Colaborador de la AEDEM
INTRODUCCIÓN
Las alteraciones de la sexualidad son un problema
extraordinariamente frecuente en la EM, sin embargo, pocas veces llegan a ser motivo de
consulta. Esto puede obedecer a diversos factores: por un lado, el pudor del paciente es
un muchas ocasiones el principal obstáculo, pero también hay que reconocer que a menudo
la situación no ayuda gran cosa, sobre todo cuando se acude a una consulta masificada
donde la premura de tiempo es la orden del día. También es frecuente la creencia de que
estas alteraciones van ligadas a la enfermedad y no se puede hacer nada contra ellas, lo
que contribuye a que el paciente se sienta menos animado a manifestarlas. En la mujer,
todos estos factores (el pudor, la inhibición ante un ambiente poco favorable y el
pesimismo sobre las posibilidades terapéuticas) tienen habitualmente en mayor peso y
raramente consultan a su neurólogo por este motivo. El primer paso para encontrar un
alivio a esta situación es enfrentarse a ella, crear un diálogo abierto con nuestra
pareja y, finalmente, consultar con el especialista (neurólogo o urólogo) sobre las
posibles soluciones.
ORIGEN DE LAS ALTERACIONES SEXUALES EN LA EM
Como comentábamos en el capítulo anterior, el daño sobre la médula espinal,
donde residen importantes centros neurológicos de control sobre las funciones
esfinterianas y sexuales, es la principal causa de las alteraciones sexuales en la EM. Las
lesiones medulares pueden ocasionar además pérdida de sensibilidad en la parte inferior
del cuerpo, lo que puede tener como consecuencia una menor receptividad a los estímulos
sexuales en las áreas genitales. Por último, la espasticidad y la pérdida de fuerza en
los miembros inferiores pueden dar lugar a problemas en la propia mecánica del acto sexual.
ALTERACIONES SEXUALES EN EL HOMBRE
El problema más frecuente en el hombre es la dificultad para conseguir y mantener la
erección, lo que en mayor o menor grado puede ocurrir hasta en un 60% de los pacientes de
EM, existiendo una correlación entre este síntoma y la presencia de otros síntomas y
signos de daño de la médula espinal.
El tratamiento de la disfunción eréctil en la EM ha sufrido una gran revolución
desde la aparición de una medicación oral, el sildenafilo, más conocido por su nombre
comercial, Viagra, ya que se ha demostrado en diversos estudios que la EM es una
de las causas neurológicas de disfunción eréctil susceptible de mejorar con este
fármaco. El sildenafilo es un fármaco que consigue mantener la vasodilatación en los
cuerpos cavernosos del pene, que da lugar a la erección; con la peculiaridad de que para
que esto de produzca debe haber además una estimulación o excitación sexual, a
diferencia de otras estrategias terapéuticas anteriores que comentaremos más adelante.
Existen comprimidos de 25, 50 y 100 mg. de forma que cada paciente pueda encontrar la
dosis que es efectiva y suficiente para él. El fármaco debe tomarse aproximadamente una
hora antes de realizar el acto sexual. Tiene pocos efectos secundarios, aunque algunos
pacientes pueden sufrir dolor de cabeza, rubor facial, congestión nasal, molestias de
estómago o una curiosa dificultad para distinguir el color verde del azul; pero en
cualquier caso, todos estos síntomas son transitorios. Es necesario tener precaución con
los pacientes con enfermedad coronaria.
En la actualidad, el Viagra es la primera opción de tratamiento en la disfunción
eréctil del varón con EM, siendo su elevado coste (no financiado por la Seguridad
Social) el principal inconveniente. No obstante, conviene recordar que, como en todo
tratamiento, su eficacia no es del cien por cien y que algunos pacientes no van a obtener
respuesta. En cualquiera de estos casos, o cuando el coste del Viagra no pueda ser asumido
por el paciente, podemos recurrir a otros tratamientos:
Sistemas de vacío:
Consiste en una campana cilíndrica conectada a una bomba. Tras introducir el pene en la campana,
se genera una vacío en su interior con la bomba, que hace que la sangre fluya hacia los
cuerpos cavernosos provocando una erección. Un compresor anular situado en la base del
pene sirve para mantener la sangre en el interior del mismo y prolongar la erección
durante el tiempo necesario. Aunque este método tiene la ventaja de ser poco agresivo,
muchos pacientes lo encuentran aparatoso y no consiguen adaptarse a él.
Inyección intracavernosa de fármacos:
La inyección de prostaglandina E1 (alprostadit, nombre comercial:
Caverject), un potente vasodilatador, en el cuerpo cavernoso era uno de los métodos más
utilizados hasta la llegada del Viagra. El paciente es enseñado a autoinyectarse antes de
realizar el acto sexual. El procedimiento es muy efectivo en la disfunción eréctil de
causa neurológica pero en ocasiones puede provocar dolor en el pene. Algunos pacientes
pueden encontrar dificultades en la autoinyección si tienen problemas en el manejo de los
miembros superiores.
Prótesis:
La implantación de una prótesis de pene puede ser un remedio a considerar en algunos pacientes si todos los
anteriores fallan o no son bien tolerados. Si embargo, debe tenerse en cuenta la
situación neurológica del paciente y las posibles complicaciones urológicas
futuras ya que la prótesis debe dificultar el ceteterismo vesical y también aumentar la
resistencia de la uretra al paso de la orina con el consiguiente reflujo y aumento del
residuo urinario post-miccional.
Otro problema sexual importante en el varón con EM puede ser la dificultad en la
eyaculación, cuyo manejo es además mucho más complicado y menos satisfactorio que en el
caso de la disfunción eréctil. Hasta tal punto esto es así que muchas veces el
tratamiento sólo se considera con la finalidad de obtener semen para una fertilización
in vitro. Entre las técnicas utilizadas podemos citar la maniobra masturbatoria
prolongada, la vibración mecánica del pene o la electroeyaculación rectal, eficaz
aunque dolorosa y por ello prácticamente contraindicada, salvo que haya una importante
pérdida de sensibilidad el la región del periné como consecuencia de la enfermedad.
Algunos autores defienden el uso de la Yohimbina por vía oral como tratamiento de esta
alteración.
ALTERACIONES SEXUALES EN LA MUJER
En la mujer con EM los problemas más frecuentes en el área
sexual son la pérdida o disminución del deseo sexual, la anorgasmia o dificultad para
alcanzar el orgasmo y la deficiente lubricación vaginal, que pueden ocurrir respectivamente en un 60, 40 y 35% de las pacientes según un
estudio (Hulter y Lundberg, 1995).
Como en los varones, estos síntomas aparecen con más frecuencia cuando existen otros
datos de afectación de la médula espinal. Aunque hoy en día existen menos posibilidades
terapéuticas que en el hombre, la mayoría de las mujeres se sienten más aliviadas
psicológicamente si exteriorizan su problema ya que, incluso en el seno de la pareja,
pueden tener tendencia a ocultarlo al no ser tan evidente como lo es, inevitablemente, en
el varón. Esta situación, a la larga, genera conflictos en la vida conyugal de difícil
solución. Respecto al tratamiento farmacológico específico, en la actualidad se están
investigando las posibilidades del Viagra en las mujeres para
mejorar la capacidad orgásmica y la lubricación genital y puede que pronto tengamos
resultados y que éstos sean favorables.
En algunas mujeres con problemas de incontinencia urinario, el miedo a una emisión
involuntaria de orina impide que se relajen durante la realización del acto sexual, por
lo que un tratamiento urológico adecuado puede proporcionarles un considerable alivio. En
otras, la espasticidad, que ya habíamos mencionado anteriormente como causa de
dificultades mecánicas para el coito, puede ocasionar espasmos de los músculos
adductores (las piernas se cierran) durante el mismo. En estos casos, un tratamiento
apropiado de la espasticidad puede también allanar el terrero.
Bibliografía
Hussain I, Fowler C. The cause and management of bladder,
sexual and bowel symtoms. En: Hawkins CP, Wolinsky JS (eds.): Principles of Treatments in
Multiple Sclerosis, Butterworth_Heinemann (Oxford), 2000: págs. 258-281.
>Pinto A.Sánchez A.Alteraciones sexuales: métodos terapéuticos.
En: Fernández O (ed.): Esclerosis Múltiple, una Aproximación Multipisciplinaria. AEDEM
(Madrid). 1994: págs. 417-430
TRATAMIENTOS SINTOMÁTICOS EN LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE ( l )
ESPASTICIDAD
Dr. D. Fernando Castellanos Pinedo
Neurólogo Colaborador de la AEDEM
INTRODUCCIÓN
La EM da lugar a múltiples síntomas neurológicos, agudos o crónicos, que precisan de un tratamiento específico independiente del que se utiliza para modificar la evolución de la enfermedad (interferones, azatioprina, ect.) o para el tratamiento de los brotes (corticoides). Muchas veces estos síntomas, como la espasticidad, el dolor o el temblor, llegan a convertirse en el principal problema del paciente y su correcto manejo puede ser el mayor beneficio que el neurólogo puede ofrecer, especialmente en las fases más avanzadas de la enfermedad. En este capítulo vamos a repasar el tratamiento de la espasticidad.
ESPASTICIDAD
El daño de las vías motoras y, más en concreto de la vía piramidal,
que viaja desde la corteza cerebral a lo largo del tronco cerebral y la médula espinal,
produce una paresia o debilidad de los músculos, pero al mismo tiempo ocasiona también
un aumento del tono muscular o rigidez que conocemos como espasticidad. Esta rigidez es en
principio un mecanismo compensador del organismo ya que aumenta el tono de un músculo
debilitado y sirve para que el paciente, por ejemplo, pueda mantenerse de pie aunque haya
perdido fuerza en las piernas. Sin embargo, ocurre que a veces este mecanismo deja de ser
útil o incluso se convierte en un problemas más que en una solución, bien porque
provoque dolor, bien porque la rigidez dificulte el movimiento en vez de facilitarlo, o
por ambas cosas. En estos casos es necesario instaurar un tratamiento para reducir la
espasticidad.
Lo más importante para el tratamiento de la espasticidad es plantearse un objetivo claro
e individualizado para cada paciente. Los objetivos más comunes son:
- Reducir el dolor
- Mejorar la movilidad
- Facilitar la postura al sentarse
- Facilitar la fisioterapia y/o la adaptación de medidas ortopédicas
- Reducir el riesgo de lesiones por contracturas o escaras
- Facilitar maniobras de los cuidadores durante el aseo, las transferencias o el cambio de sonda vesical.
En muchos pacientes, el objetivo del tratamientos será más de uno de los mencionados.
Una vez establecido qué es lo que se pretende con el tratamiento, el neurólogo se
planteará cuáles son los procedimientos más eficaces para alcanzar dicho objetivo.
Distinguiremos tres tipos de tratamiento, que pueden ser complementarios:
1) Tratamiento no farmacológico
2) Tratamiento farmacológico (por vía oral o intratecal)
3) Toxina botulínica
1) Tratamiento no farmacológico: rehabilitación
Todos los pacientes con espasticidad deben ser
evaluados por un médico rehabilitador y deben recibir fisioterapia activa y/o pasiva, o
al menos haber sido instruidos sobre ejercicios o maniobras que puedan practicar en casa o
con ayuda de un familiar. Además, deben recibir instrucciones y consejos sobre la forma
más adecuada de sentarse, caminar o hacer las transferencias, para que una mala postura o
un mal apoyo no empeore su condición y para evitar heridas por escaras.
Por otro lado, debe evaluarse la necesidad de determinadas medidas ortopédicas, desde
plantillas hasta bastones o silla de ruedas.
en casos leves de espasticidad, la fisioterapia puede ser la única terapia necesaria. En
los casos más graves, es una ayuda imprescindible.
2) Tratamiento farmacológico
Este tratamiento estará
especialmente indicado cuando la espasticidad sea un problema difuso con afectación de
muchos grupos musculares. Sin embargo, también puede ser de ayuda cuando el problema
está muy localizado. Su principal inconveniente es que su efecto no es selectivo y
disminuye el tono muscular tanto en los músculos espásticos como en los que no lo están
o están muy poco afectados, con la consiguiente debilidad en grupos musculares necesarios
para otras funciones. Además, la mayoría de los fármacos empleados producen efectos
adversos sobre el sistema nervioso central, siendo el más común la somnolencia.
a) Benzodiacepinas: dentro de este grupo, el diazepam (Valium) es
probablemente el fármaco más utilizado. Su principal problema es que a las dosis
necesarias para producir efecto antiespástico a lo largo de todo el día, provoca
invariablemente sedación. Por ello, a veces es empleado como tratamiento coadyuvante en
una sola dosis nocturna, ya que es bastante eficaz para prevenir los espasmos musculares,
una complicación frecuente y dolorosa en algunos pacientes con espasticidad. Otros
fármacos de este grupo, como el clonacepam, también pueden ser útiles aunque su uso no
está muy extendido.
b) Baclofén (Lioresal): este es sin duda el fármaco con el que existe mayor experiencia
en el tratamiento de la espasticidad. Produce menos sedación que l diazepam a dosis
efectivas y además no provoca tolerancia (un fenómeno por el que es necesario ir
aumentando la dosis del fármaco progresivamente para conseguir el mismo efecto, típico
de las benzodiacepinas). Por otro lado, el fármaco ha sido ensayado con éxito en casos
de espasticidad grave e intratable utilizando la via intratecal (es decir,
administrándolo directamente en el espacio subaracnoideo, que envuelve al encéfalo y la
médula espinal), consiguiendo con ello un mayor efecto con mucha menor dosis. Existen
diversas clases de sistemas para ello, la mayoría de ellos cuentan con un reservorio del
fármaco (también denominando bomba) que se implanta debajo de la piel y un catéter que
va desde éste hasta el espacio subaracnoideo, generalmente a la altura de las vértebras
lumbares. Un inconveniente de este método es su difícil accesibilidad, ya que es
necesario que la colocación y el control del mismo se realicen en un centro autorizado
para ello y por personal entrenado. Además, al tener un acceso más directo al SNC, el
riesgo de complicaciones en caso de sobredosis es mayor. Es necesario también vigilar la
aparición de problemas derivados de la bomba o el catéter por mal funcionamiento o
infección. Por todo ello, como hemos comentado, este procedimiento se reserva para casos
graves sin respuesta a otros tratamientos.
c) Tizanidina (Sirdalud): es el fármaco más recientemente introducido para esta
indicación. Su mecanismo de acción (agonista adrenérgico alfa 2) es diferente de los
anteriores y quizá por ello el número e importancia de sus efectos secundarios sean
menores. Algunos estudios comparativos con baclofén y diazepam indican que su efecto
debilitante muscular puede ser menor. Su principal inconveniente es la necesidad de
vigilar la función hepática por la posible toxicidad sobre éste órgano. Otro fármaco
con un mecanismo de acción similar es la clonidina.
d) Otros: el dantrolene, la L-treonina y otros fármacos pueden tener una utilidad en el
tratamiento. en los últimos años se está estudiando el efecto sobre la espasticidad del
cannabis, más en concreto de uno de sus componentes: el delta-9-tetra-hidrocannabinol.
3) Toxina botulínica
La toxina botulínica es una molécula sintetizada por una
bacteria, el Clostridium botulinum, y es responsable de una de las
toxoinfecciones alimentarias más temibles, el botulismo. Curiosamente, el destino ha
hecho que semejante veneno, responsable de un sinfín de muertes años atrás, sea
utilizado hoy por el hombre para tratar con éxito diversas enfermedades. La explicación
de esta paradoja está en el conocimiento actual del mecanismo de acción de la toxina,
que consiste en la paralización del músculo al interrumpir las conexiones entre el
nervio y el músculo. Cuando la toxina es ingerida por vía oral en grandes cantidades
prácticamente todos los músculos del organismo se ven afectados, y la muerte se produce
por paralización de los músculos respiratorios. Sin embargo, cuando la toxina es
inyectada de forma controlada y a bajas dosis en un músculo produce un debilitamiento de
éste que, en determinadas circunstancias, como en la espasticidad, puede ser beneficioso.
La toxina botulínica ha sido utilizada a lo largo de los últimos años para el
tratamiento de diversos trastornos neurológicos caracterizados por hiperactividad
muscular, fundamentalmente distonías focales. También es empleada por los oftalmólogos
para el tratamiento de algunos casos de estrabismo y la lista de aplicaciones en otros
campos de la medicina se va ampliando día a día (tratamientos de cosas tan dispares como
las fisuras anales o la sudoración excesiva de las manos), El efecto del tratamientos en
la espasticidad y en las distonías dura unos meses por lo que es necesario repetir las
inyecciones cada 3 o 4 meses habitualmente, a veces en periodos más largos.
En los pacientes con espasticidad, el tratamiento con toxina botulínica estará
especialmente indicado cuando el problema esté localizado en un miembro o en pocos
músculos, siendo en estos casos probablemente el único tratamiento necesario, junto con
la rehabilitación. Si embargo, también puede plantearse en un paciente con espasticidad
generalizada como tratamiento de apoyo para solucionar algún problema concreto.
Cuando un paciente con EM se plantea la posibilidad de tratamiento con toxina botulínica
por espasticidad nos regiremos por los mismos principios que hemos comentado al inicio de
este capítulo: fijar un objetivo y elegir la forma más adecuada de alcanzarlo. En este
caso la elección consistirá en seleccionar cuales son los músculos a tratar y la dosis
necesaria. Así si. por ejemplo. el principal problema del paciente es que los músculos
tienden a juntarse haciendo que las rodillas choquen en lo que denominamos postura
"en tijera", los músculos a inyectar serán los de la cara interna de los
muslos, denominados aductores, que son los que hacen que las piernas se junten. De esta
forma, la toxina debilita esos músculos y eso permite al paciente poder abrir mejor las
piernas. Es muy importante, marcar un objetivo y seleccionar unos pocos músculos para el
tratamientos ya que los músculos implicados en la espasticidad tanto en brazos como en
piernas son muy potentes y la dosis necesaria para debilitarlos es relativamente alta, por
lo que si inyectáramos muchos músculos superaríamos la dosis máxima recomendable.
El tratamiento es muy seguro y no presenta apenas complicaciones. Sus limitaciones más
importantes son: su coste, especialmente a las dosis empleadas en la espasticidad, y la
necesidad de realizar tratamiento rehabilitador en los intervalos entre cada dosis para
optimizar al máximo el tratamiento, lo que a veces puede plantear problemas por falta de
recursos.
El la figura 1 se muestra un algoritmo terapéutico del manejo actual de la espasticidad.
Bibliografía. Barnes M. Management of spasticity
- pharcological agents. En: Hawkins CP, Wolinsky JS (eds.); Principles of Treatments in
Multiple Sclerosis. Butterworth-Heinemann (Oxford), 2000: págs. 184-200
Ward A. Management of spasticity - pharcological agents. En: Hawkins CP,
Wolinsky JS (eds.); Principles of Treatments in Multiple Sclerosis. Butterworth-Heinemann
(Oxford), 2000: págs. 201-227
A. Compston. Treatment and management of multiple sclerosis. En:
A. Compston, G. Ebers, H. Lassmann, I.. McDonald, B. Matthews, H. Wekerle (eds.):
MsAlpines's Multiple Sclerosis. Churchill Livingstone, 1998, págs. 437-498
TRATAMIENTOS SINTOMÁTICOS
EN LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE (II)
EL DOLOR
INTRODUCCIÓN
El dolor en la EM puede deberse a múltiples causas, en algunas de
ellas la enfermedad participa directamente, mientras que en otras el dolor es una
consecuencia de algún otro síntoma, por ejemplo la espasticidad. En este último caso,
una mala postura o la simple contracción muscular provoca un dolor cuyo origen podríamos
calificar de "mecánico". Sin embargo, como hemos dicho, el proceso intrínseco
de la enfermedad puede también provocar dolor por sí mismo, de forma aguda, asociado por
ejemplo a una lesión desmielinizante con inflamación activa, o crónica, cuando existe
una lesión ya irreversible que afecta a las vías que conducen la sensibilidad.
SÍNTOMAS DOLOROSOS EN LA EM
El dolor en la EM es más frecuente de lo que se creía hace unos años, pudiendo afectar entre un 30-65% de los pacientes. Existen unos síndromes dolorosos que son más típicos de la EM:
Neuralgia del trigémino: aunque ésta es una entidad que también vemos en la población normal, es mucho más frecuente entre los enfermos de EM. Consiste en un dolor muy intenso que dura segundos o pocos minutos, aparece de forma abrupta en un lado de la cara y puede irradiarse hacia el ojo, la mejilla o el mentón, según la rama del nervio afectada. En la EM este síntoma tiende a afectar a ambos lados de la cara con más frecuencia que en la población normal. El tratamiento consiste en el uso de fármacos como la carbamacepina (Tegretol) u otros anticonvulsivantes (ver más adelante). El curso es variable y puede haber periodos de remisión espontánea o incluso desaparecer. En casos resistentes puede recurrirse a algunas técnicas neuroquirúrgicas (rizotomía o termocoagulación del nervio).
Fenómeno de Lhermitte: incluimos aquí este síntoma aunque muchos pacientes no lo consideran exactamente doloroso. Consiste en una sensación repentina de descarga eléctrica que desciende desde el cuello hacia la espalda y las extremidades, coincidiendo a menudo con flexionar el cuello hacia delante. Los pacientes que tienen este síntoma habitualmente presentan lesiones en la médula espinal cervical. No es frecuente que este sea un síntoma persistente en la EM y generalmente aparece asociado a un brote junto con otros síntomas de afectación de la médula cervical. Cuando es frecuente o molesto puede utilizarse carbamacepina, aunque la respuesta al fármaco es más irregular que en otros síndromes.
Espasmos tónicos: este es un síntoma si no único, al menos muy peculiar de la EM. Consiste en una contractura muscular que provoca la extensión de uno o los dos miembros de un lado, de aparición también brusca, con una duración de 30 segundos a 2 minutos. Puede ser dolorosa en la mitad de los casos. El origen de estas contracciones no está claro, pero suelen responder bien a la carbamacepina.
Prurito: algunos pacientes presentan ataques de picazón o prurito que, aunque estrictamente no pueden describirse como dolor, crean una sensación de malestar a menudo mayor que en cuadros que llamamos dolorosos, y en algunos casos los pacientes han llegado a provocarse graves lesiones cutáneas por rascado. Estos ataques de picor pueden tener cualquier localización y duran 20 ó 30 minutos, pudiendo repetirse varias veces a lo largo del día. Afortunadamente, suelen durar unas semanas para después remitir espontáneamente. Responde mal a tratamiento con carbamacepina y existe muy escasa experiencia con otros fármacos.
Aparte de estos síntomas más o menos típicos de la EM, algunos pacientes también sufren dolor crónico, habitualmente como consecuencia de la lesión irreversible de vías sensitivas. Este dolor puede tener cualquier localización aunque es más frecuente en las extremidades. En otros casos con lesiones medulares a la altura del tórax, el dolor puede tener una distribución "en cinturón", como una banda dolorosa que abrazara el pecho o el abdomen. Los pacientes suelen describir el dolor como "quemante" o como un escozor, o también con sensación de hormigueo y pinchazos. A veces, sobre un dolor fijo de intensidad más o menos moderada, los pacientes sufren ataques de dolor más fuerte, que puede llegar a tener una cualidad eléctrica ("es como un calambre"). En estos casos el dolor puede aparecer espontáneamente, pero a menudo es provocado o agravado por el simple roce de la zona afectada con algún objeto o con la ropa, la sábana, etc. Este dolor puede empeorar por la noche y también con el calor o el ejercicio.
TRATAMIENTO DEL DOLOR CRÓNICO
El tratamiento de esta forma de dolor es a menudo complejo y
desesperante para médico y paciente. Inicialmente se intentará tratamiento
farmacológico, siendo los fármacos más utilizados la carbamacepina y algunos
antidepresivos tricíclicos, como la amitriptilina (Tryptizol). También se han utilizado
otros anticonvulsivantes como la difenilhidantoina (Epanutin o Neosidantoina).
Recientemente, se ha comprobado que tanto el dolor crónico en extremidades como otros
tipos de dolor en la EM (neuralgia del trigémino, sobre todo) pueden mejorar con algunos
de los nuevos fármacos antiepilépticos, como la gabapentina (Neurontin), la lamotrigina
(Lamictal, Labileno) o el topiramato (Topamax).
El abordaje del paciente con EM y dolor crónico no atribuible a otra causa
consistirá en la utilización de alguno de estos fármacos, probándolos de uno en uno
inicialmente y, si no hay respuesta a ninguno de ellos, en combinación. Los analgésicos
simples, como el paracetamol (Termalgin, Gelocatil) o el metamizol (Nolotil), pueden ser
de ayuda en algunos enfermos pero raramente sirven de algo en el paciente con dolor
crónico grave. El uso de derivados de la morfina como el tramadol (Adolonta), por vía
oral, o el fentanilo (Durogesic), por vía subcutánea, debe hacerse con precaución y, si
no suponen ningún alivio, deben suspenderse. Si el dolor está localizado en un área
cutánea no muy extensa, una alternativa puede ser el uso de crema anestésica de
capsaicina (Capsidol).
Como en cualquier proceso con dolor crónico,
las técnicas de retroalimentación, de relajación o la acupuntura pueden ser de utilidad
y no deben ser despreciadas.
Cuando el dolor es incapacitante y resistente a
todos estos tratamientos, es conveniente que el paciente sea evaluado por una Unidad de
Tratamiento del Dolor, donde puede valorarse la conveniencia de alternativas de
tratamiento como la estimulación nerviosa transcutánea, el bloqueo químico con fenol de
las raíces nerviosas o la administración de anestésicos o mórficos en infusión
continua. En aquellos casos más graves y resistentes a todos los tratamientos anteriores,
lo que afortunadamente no es muy frecuente, puede considerarse incluso la sección de las
raíces posteriores o de los cordones posteriores de la médula.
OTRAS CAUSAS DEL DOLOR
Como ya hemos mencionado otras veces, conviene recordar que no todos los síntomas que padece el paciente con EM se deben a la EM, y que siempre es necesario tener en cuenta otras posibles causas de dolor, porque si no estaremos perdiendo el tiempo y la oportunidad de recibir un tratamiento adecuado. Entre los procesos que más frecuentemente pueden provocar dolor en los pacientes con EM podemos citar los siguientes: dolor abdominal causado por estreñimiento y/o flatulencia, dolor en el vientre bajo por espasmo o distensión de la vejiga, dolor dorsal o lumbar por fracturas vertebrales (que son más frecuentes en los pacientes en tratamiento crónico con esteroides y/o inmovilizados), dolor por úlceras de decúbito y dolor de espalda por patología degenerativa de columna (artrosis, hernias discales). Por otro lado, conviene también recordar que el dolor de cabeza no es un síntoma atribuible a la EM salvo en circunstancias muy excepcionales: una neuritis óptica puede cursar con dolor ocular o retro-ocular ("por detrás del ojo"), la afectación de las raíces cervicales más altas puede provocar dolor en la parte posterior de la cabeza, habitualmente en un lado. Pero, en general, cuando un paciente con EM tiene dolor de cabeza la causa hay que buscarla en otro sitio. Las jaquecas o migrañas son bastante frecuentes en la población general y suelen aparecer a la misma edad en la que debutan muchos pacientes con EM, entre los 20 y los 30 años, por lo que ambas entidades pueden ocurrir juntas en un mismo paciente con relativa frecuencia. La depresión y ansiedad que con frecuencia sufren los enfermos pueden asociarse también a un dolor crónico de cabeza que denominamos cefalea tensional, susceptible de mejorar con tratamiento psiquiátrico.
Bibliografía
Moulin DE. Pain in central and peripheral demyelinating disorders. Neurol Clin 1998; 16: 889-98.
Schapiro RT, Baumhefner RW, Tourtellote WW. Esclerosis Múltiple: un punto de vista clínico para su manejo. En
Raine CS, McFarland HF, Tourtellotte WW (eds.): Esclerosis Múltiple, bases clínicas y
patogénicas. Chapman & Hall (Londres). Edición en español: Editores Médicos, S.A.
(Madrid), 2000; págs.: 391-417.
TRATAMIENTOS SINTOMÁTICOS
EN LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE (III )
FATIGA Y TEMBLOR
Dr.D. Fernando Castellanos Pinedo
Neurólogo colaborador .Miembro del
Consejo Médico Asesor de AEDEM
INTRODUCCIÓN
Si existen dos síntomas rebeldes y difíciles de tratar en la EM,
éstos son sin duda la fatiga y el temblor. Aunque de diferente naturaleza, ambos de han
asociado a un daño irreversible de las vías nerviosas y esta es probablemente la razón
de su mala respuesta a los tratamientos. Además, comparten el dudoso honor de ser dos de
los síntomas más incapacitantes de esta enfermedad.
FATIGA
Este es uno de los síntomas más difíciles de explicar y,
probablemente por eso mismo, de tratar de la EM. Cuando uno pregunta a un paciente
cualquiera con EM si tiene fatiga, es decir, si se encuentra permanentemente cansado sin
razón aparente para ello, nos dirá que sí en el 80% de los casos (según la mayoría de
los estudios publicados al respecto). pero, ¿tiene el término fatiga el mismo
significado para todos los enfermos?, ¿se encuentran todos los enfermos cansados de la
misma forma?, ¿existe alguna diferencia entre la fatiga que experimentan los pacientes
con EM y la que sufren los pacientes con otras enfermedades crónicas o incluso la
población sana? No tenemos respuestas definitivas para estas preguntas pero intentaremos
resumir el estado actual de la cuestión.
Existen múltiples definiciones para la fatiga, un término con el que se pretende englobar el
concepto de cansancio, que se relaciona con el hecho de hacer o haber hecho una actividad
física, y el de astenia, que sería una sensación de falta de energía sin relación con
el esfuerzo alguno. También tenemos que meter aquí la fatigabilidad, que es ligeramente
distinta del cansancio, ya que aparece durante el ejercicio pero se alivia con en breve
reposo. Estos tres síntomas: cansancio, astenia y fatigabilidad, pueden aparecer aislados
o juntos, en distintas proporciones, en los pacientes con EM y ser interpretados como
fatiga. Probablemente cada uno de ellos obedece a causas diferentes y esto hace que la
respuesta a los tratamientos y a otros factores externos (como la temperatura) sea tan
distinta de unos enfermos a otros. La astenia es además un síntoma común en otras
situaciones de enfermedad que nada tienen que ver con la EM (enfermedades reumatológicas,
insuficiencia renal, etc.).
El tipo de fatiga que reconocemos como más propio de la EM
tiene más que ver con los conceptos de cansancio y fatigabilidad, independientemente de
que algunos pacientes puedan experimentar además astenia, y se puede definir como una
sensación de cansancio físico y falta de energía mayor de la esperable para el grado de
esfuerzo requerido para una tarea habitual. La fatiga tiende a aparecer en pacientes en
fases moderadas o avanzadas de la enfermedad, aunque también puede ocurrir precozmente.
Las características de la fatiga que podemos encontrar en los
pacientes de EM, y que las distinguen de la que aparece en la población sana, son;
1. El síntoma interfiere, a veces de forma muy importante, con
la actividad cotidiana.
2. Empeora con el aumento de temperatura corporal (esto explica
que sea más
acusada durante el verano), lo que puede explicarse porque el calor provoca un
enlentecimiento de la conducción en las vías nerviosas que han perdido la mielina.
3. Algunos enfermos no sólo experimentan cansancio excesivo con
el ejercicio sino
que además sus síntomas se agravan durante la realización del mismo (aumenta la
debilidad en un miembro o aparece visión borrosa en un ojo que sufrió una neuritis
óptica, por ejemplo). Esto ocurre probablemente como consecuencia de que el propio
esfuerzo hace que se eleve la temperatura corporal y que las fibras nerviosas dañadas
conduzcan peor sin necesidad de que haya más calor ambiental.
La fatiga es, además, un síntoma con una gran carga de subjetividad, lo que hace que sea difícilmente medible o cuantificable, y por lo tanto la respuesta a una tratamiento sólo es valorable hasta cierto punto. Para ello se han ideado diversas escalas que han sido utilizadas en diferentes ensayos terapéuticos. En cualquier caso, los resultados de estos estudios no son demasiado consistentes.
En cuanto al tratamiento para este problema, la mayoría de los autores recomienda seguir los siguientes pasos:
1. Revisar las medicaciones que toma el paciente, por si alguna de ellas pudiera agravar la sensación de fatiga; por ejemplo, un fármaco sedante que provoque somnolencia excesiva o un fármaco utilizado para la espasticidad que cause demasiada debilidad muscular.
2. Planificar las actividades diarias y programar un número suficiente de descansos intercalados a lo largo del día de forma que no haya una actividad continua y prolongada. No es conveniente tampoco caer en una inactividad absoluta durante largo tiempo.
3. Intentar el tratamiento con fármacos como la amantadina. Este fármaco ha demostrado ser eficaz contra la fatiga en algunos estudios, aunque parece que puede haber enfermos "respondedores" y enfermos que no mejoran en absoluto con él, lo que puede tener relación con lo que contábamos antes: el origen de la fatiga obedece probablemente a causas diversas. Otro fármaco con efectos similares es la pemolina, aunque en España no está disponible como compuesto único de ningún preparado comercial (que el autor conozca), pero sí a dosis bajas en un preparado multivitamínico (dynaminTM).
4. En pacientes cuya fatiga, sobre todo en forma de fatigabilidad, se incrementa llamativamente con el calor, pueden ser útiles otras estrategias, como el uso de aminopiridinas (4-aminopiridina y 3,4-diaminopiridina), que tampoco están comercializadas en nuestro país. Recientemente, algunos estudios han apuntado, otra posible alternativa con farmacológica: enfriar directamente el cuerpo utilizando unos ingeniosos chalecos enfriadores, pero aún es pronto para saber si este invento será aplicable en la práctica clínica.
El temblor en la EM suele ocurrir en pacientes que presentan afectación del cerebelo, una parte de nuestro sistema nervioso central que se ocupa de controlar el equilibrio y las coordinación de los movimientos y que tiene importantes conexiones nerviosas con otras áreas, como los ganglios basales, cuyo daño provoca la aparición de temblores y otros trastornos del movimiento. El temblor suele ser más evidente en los brazos, pudiendo afectar a uno o ambos lados, y aparece sobre todo cuando el miembro está en vilo o en movimiento, mejorando cuando está en reposo. Se trata éste de un síntoma extraordinariamente difícil de tratar en algunos casos. Fármacos como la isoniacida (una droga antituberculosa), la carbamacepina o el ondasentron han demostrado eficacia contra el temblor en ensayos clínicos. También puede intentarse el uso de fármacos betabloqueantes, como el propranolol, que se utiliza clásicamente para el tratamiento del temblor esencial, la forma más común de temblor en la población general.
Algunos autores defienden también el uso de brazaletes o muñequeras con peso ya que, paradójicamente, al aumentar el peso que soporta la extremidad disminuye la amplitud de las oscilaciones provocadas por el temblor.
En casos especialmente graves sin respuesta al tratamiento farmacológico puede valorarse la posibilidad de un tratamiento quirúrgico estereotáxico. A grandes rasgos, esto consiste en acceder al tálamo, uno de los núcleos que conforman los ganglios basales y que se encuentra en la profundidad del cerebro, con una fina aguja mediante un sistema de control radiológico (con TAC y/o Resonancia) que permite una gran precisión. Este núcleo tiene una importancia fundamental en el origen del temblor y desde hace décadas se sabe que provocando una pequeña lesión en un punto concreto del mismo pueden mejorarse varios tipos de temblor. Este procedimiento se denomina talamotomía. Un método más moderno y menos agresivo es la estimulación talámica, con la que en lugar de lesionar el tálamo, se implanta en él un electrodo conectado a un generador que se sitúa en el pecho, bajo la piel, y que el paciente puede conectar o desconectar a voluntad con un imán. De esta forma, al activar el electrodo se bloquean los impulsos del tálamo y se consigue el mismo efecto que con la talamotomía, con la ventaja de ser un procedimiento reversible.
Un problema a la hora de decidir este tipo de tratamientos es la selección de los pacientes, ya que al ser la naturaleza del temblor más compleja en los pacientes con EM que en otros tipos de temblor, por ejemplo en el temblor esencial, la respuesta al tratamientos es mucho menos uniforme y más impredecible. De todas formas, los resultados de algunos estudios han sido prometedores y es de esperar que conforme se vaya ampliando la experiencia en este campo podamos tener mejores criterios para saber de antemano que pacientes pueden mejorar y cuales no.
Bibliografía
- Young C. Symptomatic management: ataxia, tremor and fatigue. En: Hawkins CP, Wolinsky JS (eds.): Priciples of Treatments in Multiple Sclerosis. Butterworth-Heinemann (Oxford), 2000: págs.: 228-257
Iriarte J, Subira ML, Castro P. Modalities of fatigue in multiple sclerosis:
correlation with clinical an biological factors. Mult Scler 2000; 6: 124-30.
ALTERACIONES
NEUROPSIQUIÁTRICAS
EN LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE ( I )
DETERIORO COGNITIVO
Las alteraciones cognitivas que se han descrito en la EM son bastante similares en la mayoría de los estudios realizados y están resumidas en la tabla.
FUNCIONES COGNITIVAS MÁS COMUNES EN LA EM |
|
| Frecuentes | Memoria episódica |
| Velocidad procesamiento información | |
| Capacidad de atención | |
| Fluidez verbal | |
| Menos frecuentes | Funciones ejecutivas |
| Razonamiento abstracto | |
| Capacidades visuoespaciales | |
La memoria episódica es la que almacena los recuerdos de las experiencias personales y los sucesos que ocurren en nuestro entorno. Parece que en la EM existe una alteración en el proceso de "recuperación" de estos recuerdos. Existen otros tipos de memoria que están habitualmente intactos en esta enfermedad (memoria semántica, memoria implícita...)
La lentitud en el proceso de la información es un trastorno bastante típico de la EM y se manifiesta como una dificultad para pensar rápidamente, seguir una conversación con varios interlocutores o analizar un conjunto de datos cuando estos se presentan de forma rápidamente sucesiva. Los pacientes a menudo se quejan de encontrarse más lentos. La atención es la capacidad de mantener la concentración hasta finalizar una tarea. Los pacientes con EM a menudo pueden mantener sin dificultad la atención en una tarea sencilla pero les cuesta hacerlo cuando tienen que realizar varias tareas simultáneamente o tienen problemas para abstraerse de las distracciones.
Las funciones ejecutivas comprenden aquellas encargadas de iniciar, planificar,
desarrollar y consumar una acción. En la EM se altera con más frecuencia la
planificación, especialmente cuando conlleva una secuencia de actos concatenados, que
puede ser algo tan sencillo como tener que llevar a los niños al colegio antes de ir a
trabajar. La abstracción, es decir la capacidad de deducir unas cosas a partir de otras,
también puede verse afectada.
Aunque el lenguaje en general suele estar bien conservado, se ha observado que algunos
pacientes tienen un lenguaje poco fluido, con dificultad para construir las frases, a
menudo sin demasiado contenido en cuanto a la información que aportan, constituyendo un
tipo de lenguaje que se puede denominar "vacío". Otra alteración cognitiva
descrita en la EM es la alteración de la capacidad visuoespacial (la que nos permite
calcular distancias o distinguir las distintas partes de un conjunto de objetos).
Diagnóstico
El diagnóstico del deterioro cognitivo en la EM puede ser sencillo en casos evidentes o con una franca demencia, aunque, como hemos comentado, esto no es lo más frecuente. En la situación más corriente, en la que el paciente manifiesta leves quejas sobre estos aspectos, o quejas más importantes, pero sin que aprecie una clara repercusión en el funcionamiento del individuo, el diagnóstico se hace más complicado. En general, las pruebas o test que normalmente se utilizan para el diagnóstico de otras causas de demencia, en especial de la enfermedad de Alzheimer, no son útiles en la EM, ya que los resultados suelen ser normales aunque el trastorno cognitivo sea evidente. Se hace necesario entonces el empleo de otros tipos de test, más laboriosos y que suelen requerir más tiempo del que se dispone normalmente en las consultas. Además, la mayoría de los neurólogos no estamos familiarizados con este tipo de test. Por todo ello, muchas veces es preciso derivar al paciente a una consulta de neuropsicología donde pueda ser estudiado.
Existen datos que relacionan la aparición del deterioro cognitivo con la presencia de fatiga, o con la forma evolutiva de la enfermedad, en concreto con la progresiva secundaria, y también se ha observado que los pacientes en brote o con progresión clínica evidente pueden tener mayor deterioro cognitivo, que en el caso de los brotes puede mejorar, al menos parcialmente, durante la fase de recuperación.
Las pruebas de imagen, como la resonancia magnética (RM), no
ayudan demasiado al diagnóstico, aunque está comprobado que los pacientes con
alteraciones cognitivas tienen más lesiones que los pacientes sin trastornos en este
sentido. No hay en la actualidad datos que relacionen ningún hallazgo del líquido
cefalorraquídeo ni de los potenciales evocados con estos síntomas.
Fuera del terreno de la investigación científica, el estudio de estos trastornos en un
paciente asintomático, salvo que este lo requiera, no parece tener justificación ética,
ya que en la actualidad ningún beneficio claro puede obtenerse de ello.
Tratamiento
Si, como se ha comentado, el deterioro cognitivo está relacionado con el
volumen de tejido lesionado en la RM y con la actividad de la enfermedad, parece lógico
pensar que un tratamiento que sea beneficioso para esos aspectos pueda prevenir o frenar
también la aparición de las alteraciones mentales. Algunos estudios con interferón
beta, tanto 1b como 1a, parecen apuntar en esa dirección, aunque sin duda son necesarios
estudios más ambiciosos al respecto para poder afirmarlo con rotundidad.
Otros tratamientos farmacológicos que se han ensayado para estos trastornos son la
4-aminopiridina (un fármaco que se ha estudiado en EM sobro todo para el tratamiento de
la fatiga) y el donepezilo (un fármaco empleado en el tratamiento sintomático de la
enfermedad de Alzheimer). Estos últimos con un resultado más prometedor, aunque también
serían necesarios estudios con mayor número de enfermos para confirmarlo.
El tratamiento rehabilitador del deterioro cognitivo en la EM precisa de una completa evaluación neuropsicológica previa de cada paciente y consiste en la utilización de dos tipos de estrategia: restauradora y compensadora. La primera consiste en intentar recuperar las funciones deterioradas con terapias específicamente orientadas para ello, la segunda en desarrollar mecanismos de adaptación que compensen las deficiencias del paciente, que pueden ser desde utilización de agendas hasta la modificación del ambiente de trabajo para evitar distracciones o la organización sistemática y por escrito de las tareas a realizar en un día. El tratamiento rehabilitador ha demostrado ser eficaz para la mejora de algunos aspectos cognitivos en al menos dos estudios controlados, aunque su aplicación a la totalidad de enfermos que teóricamente pueden precisarlo es complicada, por lo menos en nuestro país y en el ámbito de la medicina pública.
Bibliografía
- García Moreno JM, Duque P, Izquierdo G. Trastornos neuropsiquiátricos en la esclerosis múltiple. Rev. Neurol 2001; 33: 560-7.
Fischer JS. Cognitive impairment in multiple sclerosis. En Cook SD (ed): Handbook of Multiple Sclerosis. Nueva York: Marcel Dekker; 2001: 233-56.
ALTERACIONES SEXUALES Y ESCLEROSIS MÚLTIPLE (I)
DR. GUILLERMO NAVARRO MASCARELL
Neurólogo Colaborador Miembro del Consejo Médico Asesor de AEDEM
INTRODUCCIÓN
La actividad sexual es una parte importante de la vida del ser humano y más si
cabe en la edad de presentación de la enfermedad, fundamentalmente entre
20 y 40 años, donde se desarrolla la edad fértil de la mujer y cuando se
mantiene una mayor actividad sexual. Es por ello que una merma en la esfera de la sexualidad repercute claramente en la calidad de vida de los pacientes y en su
relación de pareja, existiendo un mayor porcentaje de separaciones, que aunque no se pueda atribuir exclusivamente a esta causa, es indudable que la alteración
sexual es uno más de los factores que están implicados.Realmente la problemática sexual de los pacientes de EM es difícil de abordar ya que es un tema muy poco tratado en las consultas por parte de los pacientes, incluso hoy en día, debido a diversos motivos de diferente índole: religiosa, cultural, social, etc., siendo muy difícil poder conocer la incidencia real de esta alteración, ya que los pacientes no contestan, de forma amplia, a esta cuestión al ser interrogados sobre este tema y si lo hacen en muchas ocasiones la respuesta no es del todo sincera. Las mujeres en un alto porcentaje no suelen responder, a pesar de que esta patología predomina de forma clara en la mujer, sobre todo por debajo de los 40 años.
En una encuesta que realizamos de forma voluntaria sobre la actividad sexual en los pacientes de EM que revisamos en una consulta especializada sobre alteraciones esfinterianas en EM, solo respondieron a la encuesta el 57%, contestando el 70% de los hombres y el 30% de las mujeres, a pesar de que como veremos posteriormente estas manifestaciones clínicas están muy relacionadas y se dan en una elevada frecuencia en el mismo paciente. Por otra parte hay un gran desconocimiento de las alternativas terapéuticas existentes actualmente en este campo por parte de los pacientes y del personal sanitario, y además los pacientes presentan un temor, en muchas ocasiones injustificado, a emplear los tratamientos adecuados en esta patología a pesar de que su indicación sea correcta y realizada por profesionales con experiencia en este ámbito.
Por otro lado no queremos dejar pasar la ocasión para reseñar que existe un importante número de pacientes que muestran una evidente “resignación” ante la pérdida de la función sexual, que resulta difícil comprender dada la edad de los pacientes y las posibilidades terapéuticas reales de las que disponemos actualmente.
Hay que destacar que si realmente queremos conseguir mejorar la vida sexual de los pacientes de EM es imprescindible que éstos modifiquen la “mentalidad” ante la sexualidad, que es algo en muchas ocasiones muy difícil de lograr, no considerando el coito como la única alternativa de disfrutar de la sexualidad.
FISIOLOGÍA DE LA SEXUALIDAD
Los estímulos sexuales pueden ser considerados como “centrales”, es decir psíquicos, visuales, olfatorios, etc., o “periféricos”, es decir locales, por estimulación de zonas erógenas, que no se tienen que circunscribir exclusivamente a la región perineal.
Ante estímulos “centrales” se activan diversas regiones cerebrales, como la corteza y el sistema límbico, que trasmiten por la médula el estímulo hasta los centros autonómicos, tanto a nivel de dorsolumbar (D11-L2) como sacro (82-84), ver figura 1, para que se produzcan en el caso de la mujer la lubricación vaginal, aumento de la tumescencia del clítoris y con el aumento de la excitación sexual el orgasmo y en el caso del hombre inicialmente la erección, que se produce por el relleno vascular de los cuerpos cavernosos con aumento de la resistencia del drenaje venoso del pene, ver figura 2, y posteriormente coincidiendo con el punto de mayor excitación sexual el orgasmo y la eyaculación.
En el caso que los estímulos sean locales se produce un reflejo segmentario medular de los centros medulares, que hemos mencionado anteriormente, desencadenando las respuestas ya comentadas.
INCIDENCIA
Las cifras que se manejan de incidencia de las alteraciones sexuales en la EM son dispares aunque en general se sitúan entre el 50-75% de los pacientes, considerándose que es algo mayor en los varones. Estos datos provienen mayormente de estudios anglosajones y nórdicos, existiendo muy pocos estudios en nuestro medio.
Es interesante destacar que en algún estudio se hace referencia a que el porcentaje de pacientes afectados por una disfunción sexual, antes de manifestarse la enfermedad, se sitúa alrededor del 10%, que es muy similar a los datos que se manejan para la población general sin una patología conocida previamente.
Hay que señalar que según se recoge en algún trabajo la muier, tanto como paciente como pareja de un enfermo de EM, está más satisfecha con su vida sexual que el varón, sin que se especifiquen los motivos de esta aseveración, aunque lo que se constata claramente es que las pacientes consultan muy excepcionalmente por esta patología, en tanto que el varón expresa cada vez con más frecuencia su problemática en este terreno, buscando soluciones.
Por otra parte la disfunción sexual en la EM se relaciona de forma clara, siendo a su vez un factor que condiciona la actividad sexual de los pacientes, con los trastornos esfínterianos, fundamentalmente urinarios, por temor a presentar un escape de orina durante la relación sexual, ya que aproximadamente la mitad de los pacientes con patología vesical presenta algún trastorno en la esfera sexual. Esta evidente relación también se da con la afectación de la vía piramidal, fundamentalmente localizada en miembros inferiores, y con la carga lesional en Resonancia Magnética, de forma predominante a nivel de la protuberancia y región frontal. Sin embargo esta relación se discute, en algún estudio, aunque en nuestra modesta opinión esta relación es evidente, con:
- La Depresión, más habitual en la EM que en otras enfermedades crónicas discapacitantes, a pesar de que por sí la Depresión puede manifestarse con alteraciones sexuales.
- La Fatiga, que es una sintomatología frecuente en estos pacientes y que puede condicionar e incluso imposibilitar una relación sexual satisfactoria, por la falta de energía que experimenta el paciente con este síntoma.
- Tiempo de evolución y Grado de Discapacidad, que pueden estar ínterrelacionados entre sí, siendo la discapacidad que presente el paciente en algunos casos un claro obstáculo para la realización de una actividad sexual “normal”, aunque este concepto de normalidad cuando se habla de sexualidad sería muy discutible.
Es importante señalar que algunos fármacos muy utilizados de forma general y más específicamente en EM pueden ocasionar una disfunción sexual o acentuar una ya preexistente, provocando una disminución de la libido, una dificultad en la erección o la excitación y retrasando la eyaculación.
Los fármacos mas relacionados con la EM son los siguientes:
- Antiespásticos, usados de forma amplia para tratar la espasticidad, como el baclofen.
- Anticolinérgicos, utilizados para el tratamiento de la patología urinaria en la vejiga hiperactiva, que como hemos comentado anteriormente esta muy relacionada con la alteración sexual, como oxibutinina.- Antiepilépticos como el fenobarbital, actualmente menos recomendado.
- Beta-bloqueantes, que en la EM se utilizan para disminuir el temblo~ fundamentalmente.
Aunque la lista como puede comprobarse a continuación de sustancias que pueden alterar la función sexual es muy amplia:
Inducida por droga:
- Legales: Alcohol y tabaco.
- Ilegales: Marihuana, cocaína, opiáceos, anfetaminas, cannabis, ácido lisérgico.
- Iatrogénica:
- Drogas antihipertensivas o con acción cardiovascular: ~ bloqueadores, diuréticos tiazídicos, espironolactona, antagonistas del calcio, metildopa, clonidina, reserpina, guanetidina, hidralazina, ~ bloqueadores, digoxina, amiodarona, disopiramida, propofenona, flecainida.
- Drogas hormonales: Estrógenos, progesterona, antiandrógenos, análogos de la GnRH, antagonistas de las gonadotropinas, finesterida, ketoconazol, fluconazol, traconazol, flutamida, corticoesteroides.
- Drogas psicotrópicas: Tranquilizantes mayores (no trazodona no clorpromazina), agentes ansioliticos, Darbitúricos, inhibidores de la MAO, antidepresivos ~icíclicos, antipsicóticos, anorexigenos.
- Otras: Broncodilatadores, antagonistas del receptor ce histamina (H1, H2),
efedrina, pseudoefedrina, c ofibrato, etofibrato, metoclopramida, atropina, belladona, bromuro de propantelina, alopurinol, compuestos neurotóxicos: metales pesados como plomo, arsénico, talio, mercurio, oro, drogas como la nitrofurantoina, vincristina, isoniazida, hidroxiquinolonas halogenadas, cloramfenicol, disulfiram, piridoxina, cisplatina y compuestos orgánicos como alcohol metilico, N-hexano, acrilamida, triortocresil fosfato, metilbutilcetona, carbón disulfato, ácido diclorofenoxiacético.
ALTERACIONES PROPIAS DE LA MUJER
Las fundamentales alteraciones de la sexualidad en las mujeres que padecen EM son las siguientes:
- Disminución de la libido.
- Disminución de la lubricación vaginal.
- Alteración de la sensibilidad en el área genital, que puede encontrarse:
disminuida, ausente o ser incluso dolorosa.- Limitaciones debidas a la propia EM: Espasticidad, alteración postural,
fatiga y alteración esfinteriana.La disminución de la libido, es decir la disminución del deseo sexual, es frecuente en las pacientes de EM y se puede atribuir a diversas causas: la disminución de la autoestima por padecer una enfermedad crónica discapacitante, alteración de la propia imagen corporal que le cree parecer menos atractiva, la disminución de la satisfacción en la relación sexual, la depresión, miedo a un escape de orina durante la relación sexual, en las pacientes que presentan alteraciones esfinterianas y en menor medida a la propia enfermedad, ya que se ha demostrado que determinadas localizaciones de las lesiones desmielinizantes pueden ocasionarla.
En muchas ocasiones relacionada con la anterior las pacientes presentan disminución de la lubricación vaginal, ya que para que ésta exista debe haber un deseo sexual adecuado. Aunque en ocasiones se mantiene el deseo sexual y la lubricación vaginal no se produce de forma adecuada, a lo que pueden contribuir diversos condicionantes independientes de la enfermedad, como la edad, cambios hormonales etc... No obstante esta alteración es escasamente referida parlas pacientes, manifestándolo en la anamnesis dirigida.
Las alteraciones de la sensibilidad en el área genital pueden ocasionar que no se pueda alcanzar un orgasmo satisfactorio, ya que el grado de excitación es menor, si la sensibilidad está disminuida o incluso ausente. En ocasiones la sensibilidad en el área sexual se encuentra alterada provocando una sensación de disconfort, que incluso puede ser intensamente dolorosa, en lugar de satisfactoria durante la relación sexual, pudiendo coincidir el momento del previsible máximo grado de satisfacción con una sensación de dolor intenso de tipo neurálgico.
Entre las limitaciones propias de la enfermedad que artefactan de forma clara la relación sexual se encuentran:
- La espasticidad, entendida como el aumento del tono muscular, que puede dificultar el adoptar determinadas posiciones o ser aumentada por la excitación o incluso presentar espasmos musculares sobre todo en los miembros inferiores, durante o al finalizar la relación sexual.
- La alteración postural que presentan algunos pacientes, en la mayoría de los casos debida a la espasticidad, es una dificultad añadida a la relación sexual, aunque casi siempre superable con un poco de imaginación y colaboración de la pareja.
- La fatiga, que es una sensación de falta de energía subjetiva que imita claramente la actividad tanto física como psíquica de los pacientes, siendo además un síntoma muy frecuente en la EM, puede, si es intensa, impedir, sobre todo a los varones, el completar de forma adecuada la relación sexual, parlo que es muy importante que los pacientes planifiquen sus actividades diarias para ‘ahorrar” la máxima energía posible, por lo que parece lógico que la actividad sexual se desarrolle parlas mañanas, cuando los pacientes, por regla general, se encuentran más descansados.
- Las alteraciones esfinterianas, sobre todo urinarias, se asocian con una elevada frecuencia a las alteraciones de la sexualidad en la EM, siendo probablemente la asociación más clara entre las manifestaciones clínicas de la EM, lo que provoca que los pacientes, fundamentalmente del género femenino, se inhiban ante la sexualidad, debido al temor de que se pueda producir un escape de arma involuntario durante el “juego” sexual. En un reciente estudio se ha encontrado una clara relación en las mujeres en generai que padecen síntomas de alteración de tracto urinario e incontinencia urinaria con la disfunción sexual que alcanza hasta el 46%.
ALTERACIONES SEXUALES Y ESCLEROSIS MÚLTIPLE (II)
DR. GUILLERMO NAVARRO MASCARELL
Neurólogo Colaborador Miembro del Consejo Médico Asesor de AEDEM
ALTERACIONES PROPIAS DEL VARÓN
- Disfunción de la erección.
- Alteración de la percepción orgásmica y a eyaculación.
- Disminución de la libido.
- Limitaciones secundarias a la propia EM
La Disfunción eréctil es la alteración por la que más consultan los pacientes de EM, pudiéndose clasificar, desde un punto de vista simple y práctico, en tres estadios, aunque existe una Clasificación Internacional de la Disfunción Eréctil:
- Fugaz, consistente en una erección completa pero de breve duración, que no permite conseguir un coito adecuado.
- Incompleta, con una tumescencia menor de la necesaria para una penetración correcta.
- Ausente, es decir que no se produce erección de forma voluntaria, ya que en ocasiones se pueden producir erecciones involuntarias, sobre todo nocturnas, que no siempre indican que la disfunción eréctil sea de origen psíquico.
La alteración de la eyaculación en la EM, que suele asociarse a un trastorno de la percepción orgásmica y de la sensibilidad en la zona genital, puede dividirse en:
- Eyaculación Precoz, que no es una alteración propia de la EM y que se produce en la misma frecuencia que en la población general y que puede tratarse con Antidepresivos IRSS como la Fluoxetina.
- Eyaculación Retardada, consistente en un retraso importante de la eyaculación, en general como hemos comentado relacionado con un trastorno de la sensibilidad y de la sensación orgásmica, debido a la dificultad para conseguir el estado de excitación que se requiere para la eyaculación normal.
- Eyaculación Ausente.
La Sensación orgásmica puede ser no satisfactoria, estar ausente o incluso ser dolorosa.
La disminución de la libido no suele ser referida espontáneamente por los pacientes, que tienden a atribuirla a los tratamientos empleados, pero si se les pregunta específicamente por este aspecto se observa que está presente en muchos pacientes.
En lo que se refiere a las alteraciones propias de la enfermedad en lo que respecta al varón son superponibles a las que sufren las mujeres, aunque haciendo mayor hincapié en la fatiga, la espasticidad y las alteraciones posturales.
ESTUDIO DIAGNÓSTICO
Para realizar un diagnóstico correcto de la alteración sexual en la EM se pueden realizar los siguientes estudios, que en la práctica asistencial habitual en muchas ocasiones no se suelen realizar, ya que es improbable que esta alteración sea motivada por una causa distinta a la EM o que no esté directamente relacionada con la misma:
- Potenciales Evocados Soméstesicos del Pudendo, que nos permite estudiar la vía nerviosa que está implicada en la función sexual y su posible anomalía.
- Electromiografia de la musculatura bulbo cavernosa y Reflejo bulbo cavernoso, ambos estudios, evidentemente, solo en varones.
- Doppler de Pene, que nos permite descartar alguna causa vascular de disfunción eréctil y a la vez podemos comprobar la respuesta al tratamiento, ya que habitualmente este estudio se realiza inyectando en el pene Prostaglandina E, que es uno de los tratamientos de la disfunción eréctil, como más tarde veremos.
- Estudio Psicológico, que en ocasiones es necesario realizar para descartar ~n síndrome depresivo u otro trastorno psíquico como causa de la alteración sexual.
No haremos mención expresa de otros estudios que se suelen realizar para diagnosticar disfunciones sexuales de causa no conocida como son analítica, incluyendo determinaciones hormonales, estudio urológico, registro de tumescencia nocturna del pene o mediante estímulos visuales, visionado de escenas eróticas, etc., ya que nos ceñimos al estudio de los pacientes diagnosticados de EM.
TRATAMIENTO DE LA DISFUNCIÓN SEXUAL EN EM
Lo primero que hay que decir que la sexualidad en la pareja es cosa de dos y que por lo tanto cualquier alteración en este campo, en uno de los miembros de la pareja, repercute en el otro miembro y las alternativas de tratamiento han de ser valoradas y aceptadas por los dos, sabiendo además que en muchas ocasiones los problemas comienzan a resolverse cuando se hablan con total ‘confianza’ y sinceridad con la pareja, ya que por otro lado no es infrecuente en nuestro medio que las parejas no puedan expresar con absoluta claridad sus deseos y problemática en este ámbito. Es por todo ello muy importante estimular a los pacientes a que tengan una intensa comunicación con su pareja en este campo.
En segundo lugar hay que señalar que en ocasiones será necesario adoptar un cambio claro de mentalidad en lo referente a la sexualidad y no centrar la sexualidad prácticamente de forma exclusiva en el coito y pensar que existen otras formas gratificantes de desarrollar nuestra sexualidad distintas al coito. Esto como es lógico precisará en ocasiones de un apoyo psicológico para la pareja.
Como normas generales para ambos sexos es fundamental descartar causa iatrogénica que esté interfiriendo en la función sexual, revisando el tratamiento que realiza el paciente y si es necesario suprimir, si es posible, o sustituir algún fármaco concreto que esté tomando el paciente, prestando especial atención al tratamiento antidepresivo, ya que en ocasiones se pueden sustituir los antidepresivos del grupo de los inhibidores de la recaptación selectiva de serotonina por Trazodona o Venlafaxina.
Es muy importante realizar una correcta evaluación de la higiene y calidad del sueño, para disminuir en lo posible la fatiga, ya que como todos conocemos un sueño no reparador incrementa la fatiga, siendo en ocasiones necesario tratar de forma adecuada las posibles causas de la alteración del sueño, como pueden ser los espasmos musculares nocturnos o la nicturía, es decir el aumento de la frecuencia miccional por la noche secundaria a alteración vesical. Así mismo debemos hacer especial hincapié en conservar la mayor energía posible durante la actividad sexual, por lo que se deben adoptar las posiciones mas adecuadas en cada caso concreto y por supuesto mantener la relación sexual cuando la fatiga sea menor, lo que habitualmente suele ocurrir al despertarse por la mañana.
Por otro lado debemos optimizar el tratamiento de la espasticidad para disminuirla lo máximo posible, para que no dificulte la actividad sexual y también tenemos que tratar la alteración urinaria, muy relacionada con la patología sexual en los pacientes con EM, como ya hemos comentado, como puede ser la urgencia e incontinencia miccional, antes de la relación sexual, sobre todo en la mujer, mediante el vaciado vesical, empleándose sí es necesario el tratamiento con anticolinérgícos o incluso el autosondaje.
Tanto la mujer como el varón pueden presentar una disminución de la sensibilidad en la zona genital o una dificultad mayor para alcanzar el grado de excitación requerido para alcanzar el orgasmo, por lo que en muchas ocasiones éste no se consigue con el coito exclusivamente, siendo necesario previamente a la penetración una estimulación intensa y prolongada para poder tener un alto nivel de excitación cuando se produce la copulación y conseguir el orgasmo durante el coito.
La estimulación puede ser realizada por la pareja o por el propio paciente, siendo en la mayoría de las ocasiones más efectiva si la practica el propio paciente, aunque en ocasiones esta estimulación ha de ser tan prolongada en el tiempo que le puede provocar cansancio al paciente, por lo que para evitar esta limitación se pueden emplear vibradores, que permiten calibrar el grado de la estimulación.
MUJER
Entrando ya en temas concretos para cada miembro de la pareja, en el caso concreto de la mujer, cuando exista una disminución o ausencia de la lubricación vaginal se aconseja el uso de lubricantes vaginales, lógicamente aplicadas antes del coito, que deben ser estériles e hidrosolubles como por ejemplo gelatinas estériles, que se pueden adquirir fácilmente en las farmacias, y no emplear la “famosa” vaselina, que puede provocar infecciones vaginales.
Habrá que, en casos concretos, realizar una consulta con el Ginecólogo, para valorar la posibilidad de tratamiento hormonal sustitutivo, dependiendo de la edad de la paciente, a pesar de que actualmente es una alternativa terapéutica muy en discusión.
En lo que respecta a la disminución de la libido las posibilidades de tratamiento son en general escasas y hay que insistir en crear un ambiente adecuado desde el punto de vista psicológico que estimule la relación sexual, evitando al máximo los estímulos negativos como el estrés, cansancio, etc. Se está estudiando la posibilidad del uso de parches de testosterona en la mujer para aumentar el deseo sexual y hace unos años se informó de una sustancia denominada PT 141, que había resultado efectiva en estudios con ratas para tratar la disminución del deseo sexual, pero hasta la fecha no ha sido comercializada, aunque desconocemos si el estudio en humanos no fue positivo.
Cuando el problema radica en que la sensación orgásmica no solo no es satisfactoria sino que es molesta o incluso dolorosa se pueden utilizar fármacos que modifican el umbral del dolor, elevándolo, como por ejemplo Carbamazepina, Fenitoina, Antidepresivos Tricíclicos, Gabapentina u otros anticomíciales etc...
Cuando en una misma paciente concurran la depresión, la urgencia urinaria y la sensación dolorosa durante el coito el tratamiento con Antidepresivos Tricíclicos puede ser una buena opción terapéutica, ya que con un mismo fármaco cubriríamos la posibilidad de tratar las tres manifestaciones clínicas anteriormente mencionadas.
VARÓN
Lo primero que hay que decir es que existen mas alternativas terapéuticas en el campo de la sexualidad para el varón que para la mujer y que son especialmente efectivas en la disfunción eréctil, que por otro lado como ya hemos señalado es la principal queja de los pacientes.
El primer tratamiento que se puede emplear en el caso de que el paciente presente una erección prácticamente completa pero breve en el tiempo es el Constrictor, que consiste en una banda elástica, que debe ser ancha, que se coloca en la base del pene cuando se consigue la erección y que permite mantenerla al impedir que el pene pierda la irrigación. El Constrictor no debe mantenerse durante más de quince minutos, para no presentar problemas debido a la falta de riego vascular. El Constrictor se puede adquirir, aunque parece que los que mejor funcionan son los que se “fabrican’ de forma casera.
Relacionado con el anterior está la Bomba de Vacío, que se trata de un aparato donde se coloca el pene y se produce el vacío con lo que se consigue que el pene se rellene de sangre, lo que provoca la erección y para mantenerla se coloca el Constrictor. Realmente tanto el Constrictor como a Bomba de Vacío no son prácticamente utilizados por los pacientes y más aún desde que han aparecido los tratamientos orales para la disfunción eréctil.
El siguiente tratamiento es la Infiltración íntracavernosa de sustancias vasoactivas como la Papaverina, la Fentolamina y la Prostaglandina E, que es la que actualmente se utiliza, que evidentemente presentan el inconveniente de que deben ser inyectados en el pene, en los cuerpos cavernosos, lo que inicialmente cuenta con un cierto rechazo por parte de los pacientes, hasta que son instruidos por parte de los Servicios de Urología, que son los que pueden indicar y recetar este tratamiento, ya que esta opción terapéutica esta pensada para la autoinyección, que es la que da autonomía al paciente para poder utilizar el tratamiento cuando lo desee. La infiltración ha de realizarse en la cara lateral del pene para evitar lesionar el paquete vasculonervioso que se sitúa en la cara dorsal. La dosis empleada suele ser 5-10 mcg., más pequeña que las que se utilizan en otras patologías que cursan con disfunción eréctil. El tratamiento comienza a manifestarse alrededor de 15-20 minutos tras la inyección y mantiene su eficacia entre 2 y 4 o incluso 6 horas, como máximo. La frecuencia de uso que se aconseja es de una vez por semana, ya que una mayor frecuencia puede producir fibrosis vascular. En cuanto a efectos secundarios, no suele tenerlos a nivel general, ya que su efecto es fundamentalmente local, y como efecto secundario local más grave que puede ocasionar se encuentra de forma verdaderamente excepcional, dadas las dosis que se emplean en EM, el Priapismo, que es una erección mantenida, que puede constituir realmente una urgencia médica, ya que puede provocar una reacción vegetativa.
El gran avance en el tratamiento de la disfunción eréctil ha consistido en la introducción del tratamiento por vía oral con el uso de los Inhibidores de la Fosfodiesterasa 5, que comenzó con el Sildenafilo, principio activo de la “famosa” pastilla azul Viagra, que ha revolucionado el campo de la disfunción eréctil, llegándose a hacer incluso un uso indebido del tratamiento.
En la actualidad, Octubre de 2004, existen tres inhibidores de la fosfodiesterasa 5 en el mercado, que comparten el mecanismo de acción pero que se diferencian fundamentalmente en el tiempo de acción de cada uno de ellos.
Además del Sildenafilo actualmente se dispone del Tadalafilo, denominado comercialmente Cialis y del Vardenafilo de nombre comercial Levitra.
Como hemos comentado anteriormente lo que les distingue principalmente es el tiempo de acción, que es de 3-4 horas, incluso hasta 6 horas, en el Sildenafilo, de algo menos en el Vardenafilo, pero con la contrapartida que es más rápido en iniciar su efecto, alrededor de 15-20 minutos, mientras que el Sildenafilo tarda entre 30-60 minutos y el Tadalatilo el tiempo de acción es en la mayoría de las ocasiones de 24 horas e incluso en algunos pacientes de hasta 36 horas, como se recoge en la actualización de la información de su prospecto, aunque algunos pacientes refieren que su eficacia no es mayor de 12-14 horas.
Por otra parte es importante comentar que aunque el mecanismo de acción a grandes rasgos es similar se ha comprobado que pacientes que no responden al Sildenafilo pueden responder al Tadalafilo, en algún estudio indican que hasta en el 30% de los casos. La dosis a emplear inicialmente en los pacientes con EM es la menor en cada uno de ellos, ya que muchos pacientes consiguen una relación satisfactoria con dosis pequeñas de inhibidores de fosfodiesterasa 5 y en caso de no ser efectiva dicha dosis se ascenderá a a inmediatamente superior.
Los efectos secundarios, que en general son similares en los tres fármacos, más frecuentes, debido a su acción vasodílatadora, son cefalea, opresión torácica, que puede hacer pensar de forma errónea en patologia cardiaca, rubor facial, alteración de la visión cromática, confundiendo el verde y el azul, hormigueos en manos, dispepsia y congestión nasal, que no suelen revestir ninguna gravedad y que desaparecen en alrededor de 20-30 minutos.
Las contraindicaciones fundamentales de estos tratamientos son la Hipertensión Arterial no controlada, la Insuficiencia Hepática y Renal Severa y la Cardiopatía Isquémica en tratamiento con Nitritos, ya que por si sola la Cardiopatía lsquémica no sería una contraindicación absoluta, pero sí al asociar Nitritos, que son vasodilatadores y no deben asociarse a otro vasodilatador como en este caso los inhibidores de la fosfodiesterasa 5.
Es necesario saber que para que el tratamiento para la disfunción eréctil sea eficaz tiene que haber un deseo sexual adecuado, ya que ante la ausencia de libido esta terapia esta abocada al fracaso. Actualmente estas sustancias activas no están cubiertas por el sistema público sanitario y precisan de receta médica para su expedición.
Otro tratamiento que aunque inicialmente, por su mecanismo de acción a nivel del circuito de la sexualidad encefálico, no parecía que pudiera ser efectivo en la disfunción eréctil secundaria a EM es la Apomorfina, comercialmente conocida como Uprima, ya que las vías que unen el cerebro con la medula en muchas ocasiones están afectadas en la EM, que en algunos pacientes es muy efectiva, siendo SUS más frecuentes efectos secundarios, y causa de abandono en ocasiones, las nauseas.
Otras alternativas para la disfunción eréctil son la aplicación tópica de nitritos, que como ya hemos comentado son vasodilatadores, pero que actualmente no son de uso habitual, y las Prótesis que seria la última opción a recurrir en el caso del fracaso de todas las anteriores terapias. Las Prótesis, que pueden ser de distintas características, no son una alternativa a la que realmente recurra el paciente con EM, por diversos motivos como los referidos al inicio de este capitulo en relación a la resignación de los pacientes a disfrutar de una vida sexual activa.
El tratamiento de la alteración de la percepción orgásmica y la eyaculación es en general difícil y con pobres resultados.Como comentábamos con anterioridad en muchas ocasiones la disminución de la sensibilidad en la región genital, lo que conlleva una clara dificultad para alcanzar el orgasmo de forma adecuada, está asociada a la alteración de la eyaculación. por lo que una de las alternativas de tratamiento es aumentar la excitación hasta conseguir que ésta sea máxima para que se alcance el orgasmo y la eyaculación. Este aumento de la excitación se puede realizar mediante la estimulación refleja espinal, que como hemos descrito en el apartado de fisiología de la sexualidad. mediante una vía ‘periférica’ por medo de un circuito medular se puede conseguir una respuesta sexual con la estimulación de la zona genital. Esta estimulación se puede realizar manualmente por el propio paciente o por su pareja, aunque suele ser el paciente el que la realiza de forma más eficaz en cuanto a intensidad y frecuencia, existiendo unos mecanismos denominados vibradores que pueden realizar esta función sustituyendo a las personas.
En lo referente al tratamiento medicamentoso en ocasiones se ha empleado la Yohimbina, no comercializada en España y si en el Reino Unido, que es de difícil manejo por los efectos secundarios que puede ocasionar de tipo neurovegetativo con alteración de la tensión arterial, mareo, sudoración, arritmia, etc., y porque la posología no esta bien establecida, tanto en lo referente a la dosis mínima eficaz, como si la medicación se debe emplear de forma continua o solo ocasionalmente antes de la relación sexual. La Yohimbina se suele emplear asociada a antidepresivos, fundamentalmente Trazodona.
En el supuesto que en lugar de conseguirse un orgasmo satisfactorio se desencadene una sensación desagradable e incluso muy dolorosa, que en ocasiones es de tipo neurálgico. se pueden administrar fármacos modificadores del umbral doloroso, como hemos referido con anterioridad, aunque en nuestra experiencia hemos conseguido excelentes resultados con la Carbamazepina.
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ALTERACIONES ESFINTERIANAS URINARIASEN ESCLEROSIS MÚLTIPLE (I)
DR. GUILLERMO NAVARRO MASCARELL
Neurólogo Colaborador Miembro del Consejo
Médico Asesor de AEDEM
INTRODUCCIÓN
Las alteraciones esfinterianas urinarias cobran una gran importancia en la EM fundamentalmente por cuatro motivos:
1º. La gran frecuencia de estos síntomas que alcanza hasta el 70-80% de los pacientes, ya que son más frecuentes conforme avanza en el tiempo la enfermedad.2º. La gran repercusión en la calidad de vida de los enfermos, ya que le limitan de forma extraordinaria su vida, sobre todo en lo que se refiere a la vida de relación social, por el temor del paciente a sufrir un escape de orina en un espacio público y que hace que el paciente planifique sus actividades condicionado por la existencia y el acceso de un baño, sin mencionar la incidencia en la autoestima del paciente si sufre un episodio de incontinencia, fundamentalmente en publico.
3º. Pueden interferir en la actividad sexual, sobre todo en las mujeres, que como es sabido sufren en mayor medida la enfermedad.
4º. De no tratarse adecuadamente estas alteraciones urinarias pueden comportar graves complicaciones urológicas, que en el peor de los casos podría llegar a la insuficiencia renal, aunque actualmente por fortuna esto no sucede prácticamente nunca.
FISIOLOGÍA DE LA MICCIÓN
La micción se divide en dos fases: el llenado y el vaciado de la vejiga urinaria.
De forma simplificada existen tres centros del sistema nervioso central relacionados en el control de la micción: en la región frontal, en la protuberancia y a nivel medular bajo. Las raíces que intervienen en el proceso de recibir información de la fase de llenado de la vejiga y trasmitir la orden para el vaciado son las dorsales bajas, lumbares y sacras, que conforman los nervios hipogastrio, pélvico y pudendo por los que se recibe la información en la fase de llenado y se trasmiten las órdenes para el vaciado.
Para la fase de llenado el esfínter uretral esta contraído, impidiendo el escape de orina, mientras la vejiga se distiende con la entrada de orina por los uréteres, dependiendo de la velocidad de distensión de la vejiga o del volumen alcanzado, por los nervios antes mencionados llega la información a nivel del sistema nervioso central del deseo miccional y procedemos de forma voluntaria a la fase de vaciado que consiste en la contracción del detrusor, que es el músculo de la vejiga, al mismo tiempo que relajamos el esfínter uretral para permitir la salida de la orina por la uretra.
INCIDENCIA
Como hemos mencionado al inicio la frecuencia de la sintomatología urinaria es muy elevada alcanzando al 70-80% de los pacientes, sobre todo a los que llevan más de diez años de evolución, incluso en algunas series la frecuencia llega al 90%.
Al inicio de la enfermedad como una manifestación más de un primer brote la incidencia es de 5-10% y como único síntoma inicial de la enfermedad se considera que puede aparecer entre el 1-2%.
CLÍNICA MICCIONAL
Los síntomas urinarios pueden ser muy variados desde simplemente un aumento de la frecuencia urinaria hasta dificultad para iniciar la micción.
En general se distinguen tres tipos de síndromes, es decir conjunto de síntomas, dentro de la clínica miccional:-Síndrome Obstructivo.
-Síndrome Irritativo.
-Síndrome Mixto.
El Síndrome Obstructivo, cuyo paradigma podría corresponder al síndrome prostático, que se produce por el aumento de la presión a nivel uretral, puede comportar los siguientes síntomas:-Disuria, entendida como dificultad para iniciar la micción.
-Chorro urinario débil.
-Cortes del chorro miccional.
-Goteo postmiccional.
-Nicturia, definida como más de una micción en la noche.
-Retención urinaria, como expresión del grado máximo del síndrome obstructivo.
El Síndrome Irritativo, característico de las vejigas neurógenas, se constituye por:-Urgencia miccional, que describe la sensación imperiosa que tiene el paciente para iniciar la micción.
-Frecuencia urinaria, el paciente presenta un claro aumento del número de micciones a lo largo del día.
-Incontinencia Urinaria, que se define como el escape de orina involuntario, que puede ser de forma incompleta, solo una pequeña cantidad de orina, o completa, es decir realizando la micción de forma involuntaria totalmente.
El Síndrome Mixto que presenta síntomas de los dos anteriores de forma combinada.
Un síntoma poco frecuente que no esta reflejado en los anteriores síndromes es la incontinencia urinaria de esfuerzo, también llamada de estrés, que es la incontinencia que se produce al toser, reír, estornudar, coger peso o simplemente al ponerse de pie, en el caso más intenso, que es característica de las mujeres y obliga a descartar alguna alteración del aparato genitourinario y otro síntoma aun más infrecuente es la alteración del deseo miccional, es decir que la sensación de "ganas de orinar" no es la habitual si no que el paciente interpreta una sensación en el bajo vientre, que suele ser como sensación de peso, como deseo miccional.
ESTUDIO DIAGNÓSTICO
En primer lugar para llegar al diagnóstico del trastorno vesical que provoca la clínica miccional hay que realizar una pequeña historia clínica centrada en los síntomas urinarios que padece el paciente, en relación con los referidos anteriormente, para intentar aclarar qué síndrome miccional presenta el paciente.En nuestra unidad le facilitamos al paciente una hoja donde tiene que cumplimentar el horario y la cantidad de orina de todas las micciones realizadas durante las 24 horas del día y especificar si ha tenido escapes de orina y la hora del escape, lo que tiene que repetir el mismo día de la semana siguiente, ya que es una forma práctica y objetiva de conocer la clínica del paciente, además de preguntarle de forma concreta sobre todos los síntomas urinarios que no se recogen en la hoja que cumplimenta.
En segundo lugar hay que realizar una analítica general, que incluya una análisis de orina, para conocer la función renal y descartar una posible infección urinaria, ya que es conocido que en la EM hay entre un 15-20% de infecciones urinarias que cursan de manera desapercibida para los pacientes, pero que pueden estar influyendo en el comportamiento de la vejiga urinaria.
En tercer lugar y como exploración complementaria fundamental para estudiar las alteraciones vesicales que se producen en esta enfermedad, así como otras neurológicas, se debe realizar una URODINÁMICA.
La urodinámica nos permite estudiar las dos fases de la micción, la de llenado y vaciado vesical, mediante la Flujometría, la Cistomanometría y el Perfil de Presión Uretral, que son las tres fases de las que se compone el estudio urodinámico.
Dada la importancia de esta prueba considero oportuno describir someramente en que consiste de forma práctica:
El paciente orina en un recipiente que esta conectado con un ordenador que mide distintas variables como el tiempo de micción, la máxima presión del chorro miccional, volumen etc.¼, una vez finalizada la micción de forma voluntaria se sonda al paciente y se mide residuo miccional, que es la cantidad de orina que queda en la vejiga tras la micción voluntaria y por la sonda se rellena la vejiga con suero fisiológico habitualmente y se observa la capacidad vesical, el tono del detrusor o si se producen contracciones involuntarias del detrusor de la vejiga, etc.¼ y en la última fase mientras se va retirando la sonda vesical se objetiva la presión a nivel uretral. Además la urodinámica nos permite observar la sincronía entre la contracción de la vejiga y la apertura del esfínter uretral, para la fase de vaciado vesical, como ya hemos comentado en el apartado de la fisiología de la micción.
También en ocasiones, aunque no suele ser habitual en los pacientes afectos de EM, dada la edad de presentación de la enfermedad, hay que realizar Ecografía y otros estudios urológicos, esto es más necesario en pacientes varones mayores de 50 años donde hay que descartar que pueda existir asociada una hipertrofia de próstata que pueda influir en las alteraciones esfinterianas y, como hemos comentado anteriormente, en la incontinencia urinaria de esfuerzo en las mujeres.
ALTERACIONES ESFINTERIANAS URINARIAS
EN ESCLEROSIS MÚLTIPLE (II)
Dr. Guillermo Navarro
Unidad de Esclerosis Múltiple del Hospital Virgen
Macarena de SevillaVolver a Noticias de AEDEM
INTRODUCCIÓN
Antes de comenzar explicando como se tratan las alteraciones urinarias en la Esclerosis Múltiple (E.M.) hemos de hacer referencia a las distintas disfunciones de la vejiga que podemos encontrar en E.M., dada su implicación en el tratamiento, que guardan relación con el lugar donde se sitúa la lesión provocada por la E.M.
-Vejiga hiperrefléxica o de neurona motora superior, utilizando la clasificación más actual, localizándose la
lesión por encima del centro pontino de la micción, que se sitúa en la protuberancia del tronco de encéfalo, que es la región anatómica que se encuentra entre los hemisferios cerebrales y la medula espinal. Este tipo de vejiga suele estar contraída, con aumento de la presión, capacidad disminuida y con contracciones del detrusor involuntarias o mal inhibidas. Esta vejiga se corresponde habitualmente con el síndrome irritativo.
-Vejiga hiporrefléxica o de neurona motora inferior, cuando la lesión se encuentra a nivel de S2-S4 en la medula o en las raíces nerviosas o en los propios nervios que se forman al unirse las raíces.
Esta vejiga suele estar distendida con capacidad aumentada, con disminución de la presión, con poca fuerza para contraerse y que en algunos casos más intensos solo se consigue la micción por rebosamiento, que significa que se evacua la vejiga cuando la presión en la vejiga, debido al gran volumen de orina por la distensión de la vejiga, supera a la presión del esfínter urinario, con lo que cuando esta presión baja al disminuir el volumen de orina, el esfínter se vuelve a cerrar quedando un gran residuo miccional. Esta vejiga se relaciona con el síndrome obstructivo.
-Disinergia vesico-esfinteriana, cuando la lesión se sitúa entre S2-S4 medular y el centro pontino de la micción, que
puede presentarse aisladamente o asociada a cualquiera de las disfunciones anteriormente mencionadas, y que realmente consiste en una mala coordinación o falta de sincronización entre la contracción del detrusor de la vejiga y la relajación del esfínter urinario al inicio de la micción o durante la misma.
TRATAMIENTO
Los objetivos del tratamiento deben ser normalizar las fases de llenado y vaciamiento vesical, aumentando la capacidad de almacenamiento de la vejiga y realizar un vaciamiento completo de la vejiga, evitando el residuo
post-miccional, normalizar la frecuencia urinaria y restaurando la continencia de la vejiga, con todo esto se pueden prevenir complicaciones urogenitales como las infecciones urinarias de repetición, daño del tracto superior urinario,
pielonefritis, litiasis vesical o renal y alteración de la función renal.
Para prevenir posibles complicaciones urinarias es muy importante tomar una cantidad adecuada de líquido a lo largo de todo el día, que debe ser alrededor de dos litros, desechando la idea muy extendida de restringir el consumo de líquido para evitar los escapes urinarios, ya que al disminuir la ingesta de líquidos lo que podemos conseguir es mayor número de infecciones urinarias que van a ocasionar más incontinencia urinaria además de las molestias propias de las cistitis.
Por otro parte en pacientes con propensión a sufrir infecciones urinarias de repetición una buena medida es acidificar la orina mediante la ingesta de Vitamina C, ya que los gérmenes se desarrollan con mayor facilidad en medio alcalino mientras que el medio ácido dificulta su crecimiento.
Por norma general las infecciones urinarias se deben tratar cuando presentan síntomas, aunque un síntoma puede ser el aumento de la espasticidad de miembros inferiores, y/o determinadas alteraciones analíticas con antibioterapia específica según el antibiograma y por el contrario no siempre un urocultivo positivo debe ser tratado con antibioterapia específica, ya que muchas bacteriurias no van a ocasionar problemas. Por otra parte el tratamiento preventivo de forma regular y periódica de infecciones urinarias de repetición con un determinado antibiótico no es un método aceptado por todos los autores.
Hay que tener presente que muchos fármacos pueden alterar la micción y por lo tanto ocasionar síntomas urinarios. Entre los fármacos más empleados que pueden modificar la fisiología miccional se encuentran:
-Diuréticos.
-Antidepresivos, especialmente los tricíclicos.
-Anticolinérgicos.
-Alfa y Beta Bloqueantes.
-Antipsicóticos.
-Analgésicos opiáceos.
-Antiparkinsonianos.
-Antidiarreicos.
-Antagonistas del Calcio.
Para evitar o disminuir los síntomas urinarios también se pueden realizar medidas higiénico-dietéticas como llevar ropa no muy ajustada y fácil de quitar, la mencionada acidificación de la orina, evitar el consumo de alcohol, estimulantes y especias, ingerir abundantes líquidos durante el día, procurando no beber unas tres horas antes de acostarse para disminuir el número de micciones nocturnas, realizar micciones frecuentes de forma periódica, como máximo cada tres horas, adelantándose a la urgencia e incontinencia urinaria, lo que si lo hacemos de forma constante podemos conseguir tener una disciplina orinando de forma regular, en el caso que no tengamos deseo miccional podemos utilizar pequeños "trucos" para desencadenar la micción como pellizcarse en la parte interna y superior del muslo, tirar del vello pubico o estimular el esfínter anal, para ayudar a completar el vaciado vesical se emplea la maniobra de Credé , que consiste en apretar con fuerza el bajo vientre para aumentar la presión abdominal, y realizar ejercicios para fortalecer la musculatura del suelo pélvico.
Para tratar la nicturia, realizar más de una micción por la noche, sobre todo si éste es prácticamente el único o preponderante síntoma urinario de la enfermedad, no permitiendo el descanso del paciente por repetidas interrupciones del sueño debido a las micciones, se puede emplear la Desmopresina, en forma de inhalador nasal, que en nuestro medio es poco utilizada debido a potenciales efectos secundarios, fundamentalmente puede ocasionar hiponatremia.
Para tratar los síntomas de la vejiga hiperrefléxica, por otro lado la más prevalente en la Esclerosis Múltiple, se emplean los Anticolinérgicos de los que el más usado probablemente hoy en día es laTolterodina (Urotrol o Detrusitol ), actualmente en una sola toma al día, además también se utilizan la Oxibutinina (Ditropan), probablemente el más eficaz pero con mayor intensidad de efectos secundarios, y el Cloruro de Trospio (Uraplex), estos medicamentos provocan fundamentalmente como efectos secundarios sequedad de mucosas, boca y ojos primordialmente, alteración visual y estreñimiento. El
último fármaco incorporado para este tipo de vejiga es la Solifenacina (Vesicare), en dosis única diaria.
Para la vejiga hiporrefléxica no existe en la actualidad un fármaco especialmente indicado, ya que se retiró del mercado español, hace ya algunos años, el Betanecol (Myo-Hermes), que aunque de eficacia limitada, en nuestra experiencia si mejoraba los síntomas de este tipo de vejiga en algunos casos. En esta vejiga se puede utilizar el sondaje intermitente, que comentaremos posteriormente.
La Disinergia vesico-esfinteriana se puede tratar con Alfa-Bloqueantes como Alfuzosina, Terazosina, Doxazosina etc...En el caso de que la terapia anterior no fuera efectiva o persistiera un residuo post-miccional elevado se puede emplear el autocateterismo intermitente, que consiste en realizar el sondaje por parte del propio paciente, para lo que se requiere una aceptable habilidad manual, varias veces al día para así eliminar
el residuo, vaciando totalmente la vejiga.
Esta técnica es muy importante porque en ocasiones es el único tratamiento eficaz para mejorar la clínica miccional que provoca la vejiga neurógena en Esclerosis Múltiple y su objetivo es:
-Evitar la sobredistensión vesical.-Vaciar regularmente la vejiga, con lo que se eliminan los gérmenes con mayor rapidez de la que se reproducen, disminuyendo las infecciones urinarias.
Empleando esta técnica de forma regular y constante podemos observar como disminuye el residuo tras la micción. En la actualidad contamos con sondas lubrificadas en su totalidad, llamadas de baja fricción, al contacto con el agua, con lo que la fricción con el epitelio de la uretra se reduce de forma espectacular y también disminuyen de una manera muy importante las clásicas complicaciones de las sondas convencionales como las uretritis, estenosis uretrales y epididimitis en el varón.
En nuestra experiencia con un adecuado aprendizaje por parte del paciente, por personal sanitario especialmente formado para ello, los resultados son excelentes.
En este punto hemos de comentar que, sin que podamos dar una razón contrastada, los varones no siguen en general adecuadamente esta terapia y en cambio las mujeres la practican de forma correcta y constante. El autosondaje se puede realizar de pie o sentado en el caso del varón y normalmente se realiza en sedestación en las mujeres e inicialmente con la ayuda de un espejo para identificar la localización de la uretra.
Si estas alternativas terapéuticas no son eficaces o no se pueden realizar, como es el caso del autosondaje, aunque he de decir que muchas pacientes nos han sorprendido al ser capaces de poder practicar esta técnica, a pesar de tener una clara discapacidad en los brazos, se puede recurrir al uso de colectores conectados a bolsa en el caso de los varones o bien se emplean pañales absorbentes en ambos sexos. Hoy en día el uso de una sonda vesical permanente no se recomienda en general debido a los múltiples problemas que pueden acarrear como infecciones urinarias, uretritis, gran interferencia en la esfera sexual etc.¼
En algunos casos se pueden realizar esfinterotomías, que consiste en realizar una incisión para disminuir la presión del esfínter y cistotomía suprapúbica que se realiza para poder extraer la orina con una sonda implantada desde el pubis.
Para finalizar comentaré algunas terapias que pueden ayudar a mejorar la patología urinaria en E.M., pero que en nuestro país no se suelen aplicar:
-Infiltración de Toxina Botulínica Tipo A a nivel vesical para la vejiga hiperrefléxica o hiperactiva, que tiene una limitación importante porque hay que realizarla por vía endoscopica uretral y se tiene que repetir la aplicación cada cierto tiempo, pero a veces su efecto puede durar hasta 6-9 meses.
-La Neuroestimulación vesical que consiste en colocar un neuroestimulador conectado a las raíces sacras, primordialmente S3 que emita un estimulo para la contracción de la vejiga.
En la práctica diaria en muchos pacientes cuando presentan alteraciones esfinterianas urinarias se les indica un tratamiento con anticolinérgicos y se valora la respuesta, aunque siempre hay que descartar, según la edad del paciente, un posible prostatismo en los varones.
BIBLIOGRAFÍA.
Navarro G, Martínez Parra C, Oliva M.R, Leal A, Pena J.M, Izquierdo G, Bladder disturbances in MS.A cystomanometric study. Ed. EDS: Bataglia M.A, Grimi G, (Edit). Monducci Editore, Bologna, 1989:
Fernández-Fernández, O. Editor: Esclerosis Múltiple. Una aproximación multidisciplinaria, Ed. AEDEM, Barcelona 1994. Gimeno Alava, A. Editor: Esclerosis Múltiple. Guía Práctica. Ed.Acción Médica, Madrid; 1997.
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